肌强直疾病患者临床及神经电生理的检测分析

肌强直疾病患者临床及神经电生理的检测分析

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1、肌强直疾病患者临床及神经电生理的检测分析【摘要】「【的探讨肌强直疾病患者的临床及神经电生理特点。方法对28例肌强直疾病患者均进行常规针电极肌电图(EMG)神经传导速度(NCV)、F波的检查。结果28例肌强直疾病患者均有肌强丸放电,NCV及F波检杏未见异常。结论神经电生理检杏可対肌强直疾病诊断和分类提供客观依据。【关键词】肌强直疾病;肌电图;神经传导速度TheelectrophysiologicalfeaturesinpatientswithmyotonicsyndromeYANGPing,CHENGJiang,LIUNan-ping,etal.(TheAffiliatedHosp

2、italofNingxiaMedicalUniversity,Yinchuan750004,China)[Abstract]ObjectiveToexploretheapplicationandelectrophysiologicalfeaturesinpatientswithmyotonicsyndrome.MethodsTwenty-eightpatientswithmyotonicsyndromewereexaminedbyconventionalelectromyography(EMG)andneverconductionandFwave.Resultstwenty-ei

3、ghtpatientswithmyotonicsyndromeweredischargeandneverconductionandFwavewereright.ConclusionEMGishelpfordetectingmyotonicsyndromeandshowsimportantclinicalvalue.[Keywords]Myotonicsyndrome;Electromyography;Nerveconductionvelocity肌强直疾病是一种病态临床现象,其特征为骨骼肌在随意收缩或物理刺激引起收缩后不能立即松弛。现将我院2000年1月至2009年3月诊断肌强直

4、疾病患者的临床及肌电图分析如下。1资料和方法1.1一般资料:28例肌强垃病患者中,男25例,女3例,年龄13・58岁,平均35.5岁,均为我院神经科门诊或住院病人。其中临床诊断为肌强直性营养不良症(MD)20例,发病年龄15-35岁,其中15例有家族史,5例否认家族史;临床诊断为先天性肌强直8例,发病年龄11・17岁,其中6例有家族史,2例否认家族史。1.2临床表现:肌强直性营养不良20例,多在30岁以后起病,缓慢进展。主要影响手部动作、行走和进食,如用力握拳后不能立即伸直,需重复数次才能放松。叩击四肢肌肉、躯干甚•至舌肌,可见肌球形成,持续数秒钟后恢复原状,这有重要诊断价值。肌

5、肉萎缩往往先累及手部和前臂肌肉,继血累及头血肌、颖肌、咀嚼肌、眼伦匝肌和颈部肌群,使病人呈典型的狭颌征、斧状脸,过早出现脱发,还有白内障,男性出现睪丸萎缩,女性有停经、不孕筹。先天性肌强直8例:主要临床特征为骨骼肌川力收缩后放松闲难,发病年龄自婴儿期或儿童期开始,逐渐加重,在成人期趋于稳定。患者表现为全身骨骼肌强直和肥大,肢体僵硬,动作笨拙。肌强直在下肢明显,有时影响走路,不影响寿命,没有其他器官受累。在寒冷的环境中症状加重。神经系统检查无肌肉萎缩和肌无力症状。13方法:采用DantecKeypoint.NET4道肌电图/诱发电位仪,室温25°C,皮肤温度32°C左右,室内安静,

6、所有患者均进行常规同心圆针电极EMG检测、神经传导速度(NCV)、F波的测定。EMG检查的肌肉为拇短展肌、胫骨前肌、股四头肌、三角肌、咬肌等。EMG观察的内容包括静息时观察有无自发电位,同一块肌肉四个不同方向进针十个位点发现两个部位以上自发电位为异常。轻用力收缩吋测定20个以上运动单位电位(MUP)的平均吋限及平均电压,大力收缩吋观察肌肉的募集相及其电压。所有患者均进行常规运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)及F波测定,检査正屮神经、尺神经、腋神经、腓总神经、股神经的MCV及正屮神经及腓肠神经的SCV、正屮神经的F波。1.4神经电牛理检测异常判定标准:肌电图止常

7、值参照文献[2]MUP时限缩短,波幅降低,多相波增多均以超过止常值20%为异常,重收缩峰值波幅小于2mV为异常;神经传导检测方法及正常值参照实川肌电图学[3]及本室正常值,所测值减慢、延长或超过正常值2SD为轻度异常,3SD为异常。根据Streib的观点[3],对肌强直放电进行了如下的半定量:非特异性:在一•块肌肉一个区域,动针后偶然可见到短时发放的正波;1+:符合肌强直放电的基木要求:2+:半数以上插针位置出现肌强直放电;3+:在所有检查区域动针时均出现肌强直放电。2结果本文2

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