神经性肌强直的临床与神经电生理分析

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1、神经性肌强直的临床与神经电生理分析神经性肌强直的临床与神经电生理分析张燕郜晶河南省焦作市人民医院，河南焦作454002[摘要]目的探讨神经性肌强直的临床与神经电生理特点。方法回顾性分析8例经临床和神经电生理确诊的神经性肌强直的临床资料和神经电生理改变。结果8例患者3例（21%）出现二联，三联或多联电位，2例（25%）出现神经性肌强直电位，2例（25%）出现肌颤搐电位，1例（12%）出现高频放电。结论神经性肌强直有其特征性的电生理改变，因此神经电生理检查对确诊神经性肌强直尤其是临床症状较轻的患者具有重要的临

2、床意义。[关键词]神经性肌强直；神经电生理[中图分类号]R741.044[文献标识码]A[文章编号]1672-5654（2013）02（c）-0115-01神经性肌强直是因周围神经运动轴突过度活动所致，表现为持续弥漫性运动单位活动的一组异质性病变，亦称Isaacs综合征，连续性肌纤维活动综合征，全身性肌纤维颤搐，假性肌强直等，是一种非常少见的且病因不完全明确的综合征。本文对该院2000—2012年8月，经临床，电生理，和病理确诊的8例神经性肌强直患者的临床，神经电生理结果分析如下，探讨神经性肌强直患者的神

3、经电生理改变特点。1资料与方法1.1一般资料本组8例患者中，男5例，女3例。年龄12~53岁，平均为38岁，发病前均无明显诱因，入院时病程3个月~8年。1.2临床表现8例均有不同程度四肢不适，肌肉僵硬，无力，四肢用力后不能放松，遇冷加重，主要累及下肢者4例，上肢者1例，累及上下肢者3例，同时累及咽喉肌，咀嚼肌1例，3例伴有肌痛，表现为四肢隐痛及腰背部酸痛，有肌颤搐2例，肌颤搐在活动后明显加重，休息或睡眠时仍存在，过度出汗6例，肌肉力弱3例，肌萎缩2例，肌肥大1例，双足烧灼感1例，腱反射减弱5例，8例均无叩

4、击性肌强直。5例CK明显升高。1.3检测方法应用日本光电MEB-9200C肌电诱发电位仪，在屏蔽室内进行检测，采用同心圆针电极记录，观察拇短展肌，伸指总肌，肱二头肌，胫前肌，腓肠肌，股内肌的插入电位，安静状态，小力收缩和重收缩时的电生理变化。用表面电极记录，一侧肢体正中神经，尺神经，胫神经，腓总神经的运动神经传导速度和复合肌肉动作电位波幅，及一侧肢体的正中感觉神经，尺感觉神经和腓肠感觉神经传导速度及波幅。2结果2.1肌电图8例患者，共查48块肌肉，其中3例患者18块被检肌中15块肌肉插入电位延长，安静时可

5、见二联，三联或多联电位发放（31%）2例患者12块被检肌中8块出现复合重复放电（神经肌强直电位）（17%）以近端为显著，2例患者12块被检肌中5块安静时可见肌颤搐电位(10%)，1例患者6块被检肌中4块安静时可见痛性痉挛性放电（高频放电(8%)，所有被检肌运动单位电位和募集相都正常，2.2传导速度8例患者共查56条神经，感觉传导均正常，1例传导速度轻度减慢。2.3病理检查8例肌活检均可见肌纤维大小不一致及散在肌纤维萎缩。3讨论神经性肌强直又称连续性肌纤维活动，首先由Isaacs于1961年报告，被认为具有

6、特殊临床表现的肌肉疾病，本病多见于青壮年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史[1]，起病缓慢，进行性加重，主要表现为广泛的肌肉痉挛，肌肉僵硬，出汗增多以及不自主持续肌肉颤动，且睡眠及麻醉情况下不能消失，无叩击性肌强直，是一病因尚不明的综合征，病程发展数年后，因手或腕部肌肉，持续收缩而呈爪型，足部肌肉痉挛以至行走足趾先着地而表现姿势异常。本病应与先天性肌强直，副肌强直，强直性肌营养不良及僵人综合征相鉴别。神经电生理具有其特征性改变，是诊断本病的关键[2]，表现为安静状态下，可见二联，三联及多联的运动单位电位

7、发放，复合重复放电，肌颤搐电位，及束颤电位发放[3]。运动单位及募集相正常，感觉传导速度多正常，运动传导速度少数减慢。本组8例神经性肌强直患者的神经电生理检测，均不同程度有上述典型自发特征性电位发放，其中3例患者安静时可见二联，三联或多联电位发放（31%）2例患者出现复合重复放电（神经肌强直电位）（17%）以近端为显著，2例患者安静时可见肌颤搐电位（10%），1例患者安静时可见痛性痉挛性放电（高频放电（8%），与文献报道相符。由此可见其特征性的电生理改变是诊断本病的关键，本组8例均有典型的临床表现及特征性

8、的电生理改变，与上诉疾病不难鉴别。尤其当临床症状较轻时，神经电生理检查对明确诊断和鉴别诊断具有重要的临床意义。[参考文献][1]韩晶晶.神经性肌强直1例并文献复习[J].中国社区医师，2012，7（14）：298.[2]葛亮，高小平.神经性肌强直10例回顾性分析[J].中国医师杂志，2007，9（10）：1380.[3]卢祖能.实用肌电图学[M].北京：人民卫生出版社，2000：959-960.（收稿日期：2012-11-27