神经性肌强直病因分析（附皮肤移植后获得性神经性肌强直1例报道）.pdf

《神经性肌强直病因分析（附皮肤移植后获得性神经性肌强直1例报道）.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、4O．I临床经验交流·神经性肌强直病因分析(附皮肤移植后获得性神经性肌强直1例报道)安坤李立冯莉肖波周文斌中南大学湘雅医院，湖南省长沙市410008神经性肌强直(neuromyotonia，NMT)是由多种肌肉活检：未见明显异常，见图1。结合患者既往原冈引起的周围神经高兴奋性疾病，以肌肉蠕动、皮肤移植病史，诊断考虑为获得性神经性肌强直可肌强直、多汗为特征NMT最先由lsaacs于1961能性大。予以卡马西平降低周围神经兴奋性，激素年报道，通过局部神经阻滞、硫喷妥钠全身麻醉、抑制免疫反应，营养神经等对症支持治疗，患者住筒箭毒阻滞运动终板实验

2、将其病变定位于周围神院16d后出院，继续口服卡马西平及强的松治疗，经。Mertens等通过病理检查发现肌肉放松迟缓出院半年后随访，患者肌肉蠕动症状明显好转，患源于用围神经而非肌肉本身，因此称之为NMT，以者生活基本不受影响，治疗后复查肌电图：神经性区别于先天性肌强直等肌源性疾病。NMT临床少肌强直电位发放明显减少。见，神经科医生易于误诊。本文报道1例获得性NMT，并对NMT的常见病因及发病机制进行文献回顺分析，以提高冲经科医生对该病的认识。1病例资料患者，48岁，女性，闪“四肢肌肉跳动伴肢端麻木、多汗1月余”人院。患者1月前闲左手皮肤烧伤

3、一后行自体皮肤移植，3天后同时出现四肢肌肉跳动，图1淋巴结和肌肉活检图。A：淋巴结未见明显异并逐渐累及躯干肌。以双下肢腓肠肌蠕动明显，呈常；B：未见肌肉萎缩，形态正常。持续性，睡眠不消失，伴多汗，以上半身胸背部明显，同时}}j现手脚麻木，怕冷。无肌肉疼痛、运动障碍，2讨论无午后低热，自发病以来，患者精神差、纳差、乏力，神经性肌强直最常见的临床表现为肌肉蠕动、睡眠可，大便不畅，小便可，体重减轻约15。肌束震颤，高达90％的NMT患者均会出现肌肉蠕企体：生命体征稳定，患者发育正常，营养中动或肌束震颤。这些症状广泛累及四肢及躯干肌等，颔部及腹股

4、沟浅表淋巴结肿大，2～3个，最大肉，以下肢为重且在睡眠时不消失。此外，也可出直径为lemX0．5enl，活动可，无压痛。双肺呼吸现肌肉强直、痉挛和肌肉无力等表现。大约有音清，心牢：71次／min，律齐，未闻及明显杂音，腹50％的病人出现多汗、心动过速等自主神经受累部未见阳性体征。症状。其典型肌电图表现为突出的、持续的运动单专科查体：神清，语利，颅神经检查无异常。四位放电，可以是二联、三联或多联的运动单位放电肢肌张力可，肌力5级，双侧上肢腱反射(++)，双且放电频率波动较大，在接受单刺激或重复刺激侧膝腱反射减弱，双下肢跟腱反射消失，病理征未

5、引后，约40％的患者会出现后放电现象，也可见到纤出。共济运动检查未见明显异常．。深浅感觉未见颤电位、束颤电位。此例患者在多次皮肤移植后出明显异常，多汗以胸背部为主，划痕实验阴性。现四肢肌肉跳动．符合常见的NMT肌肉受累的症诊疗经过：人院行肌电图检查示双上下肢肌可状，此外患者伴有多汗症状证明其自主神经受累。见肌颤搐电位，有神经肌强直电位发放。淋巴结及肌电图发现肌颤搐电位，并可见神经肌强直电位，收稿日期：2013—04—03；修回日期i2013—06—01作者简介：安坤．男，硕』，主要从事神经免疫的研究。通讯作者：『占j文斌．男，博士，教授，

6、主任医师，主要从事神经免疫的研究。Email：wenston@vip．sina．COIl1。·24l·JoumalofIntemationalNeurologyandN与NMT肌电图表现相符，结合患者发病前有多次组织的损伤。NMT就是其中的一种，放疗后局限皮肤移植病史，考虑因皮肤移植导致了自身免疫的性NMT主要累及眼肌。加]、咀嚼肌、胸锁乳突异常进而引起周围神经高兴奋性有关。肌等肌肉。放疗后眼肌型NMT，钾离子通道抗3NMT病因分析体检测为阴性，推测其机制可能为假突触传递即非NMT发病机制尚不明确，根据其发病原因将其收缩性运动神经元发出的

7、冲动可以激活临近的神分为3大类即：获得性、特发性、遗传性。既往的经元，从而向中枢和外周扩散。研究发现大部分NMT为获得性，且以免疫相关3．1．4非免疫相关的获得性NMT电击伤、侧性居多，少数为遗传性及特发性神经性肌强直。索硬化、响尾蛇咬伤、某些药物如奥沙利3．1获得性NMT铂]、血管压迫等非免疫因素也参与NMT的发3．1．1免疫相关性NMT将NMT患者血清或提生。其机制尚需进一步研究。纯的IgG注入小鼠体内，可显著增强小鼠膈肌神经3．2特发性NMT肌接头对筒箭毒的抵抗力，而临床上通过血浆置Yuruten等曾报道1例特发性NMT病例，此换可

8、显著减轻NMT患者的临床症状，以上均提患者无神经压迫、受损，无放射治疗病史，影像学示抗原、抗体介导的免疫反应在NMT的发病中起检查为阴性，无免疫反应相关的证据。此后也曾有重要作用。进一步研究发