红细胞检验基础

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1、红细胞检验夭律医科丈曇检验系第一章红细胞检验基础第一节红细胞膜一、红细胞膜的组成与结构红细胞具有多种重要生理功能，都与其膜息息相关。人的红细胞膜是由蛋白质（占49.3%），脂质（占42%）,糖类（占8%）和无机离子等组成。脂质含量高，蛋白质与脂质的比约1:1。在胞膜内表面可见一网状结构支撑着整个细胞，称之为膜骨架（membraneskeleton）,主要由收缩蛋白（spectrin）,肌动蛋白（actin）,锚蛋白（ankyrin），原肌球蛋白（fropomyosin）,肌球蛋白（myosin）,加合素（adducin）,4.1蛋

2、白，4.2蛋白，4.9蛋白相连接构成。这种网状结构通过锚蛋白（又称2.1蛋白）固定在细胞膜上。膜骨架系统对维持红细胞的形状、稳定性和变形性起着匝要作用。收缩蛋白是膜骨架最主要的组成部分。（96页图6・1）红细胞膜骨架有各组膜蛋白相互联结成网状结构。位于红细胞膜的内侧面。连接方式是收缩蛋白幺链和合链首尾相反方向扭合形成二聚体（SPD）,二聚体再以首尾相连形成四聚体（SPT）。区带4.1蛋白与收缩蛋白、肌动蛋白及红细胞膜上血型糖蛋白连接，猫蛋白和收缩蛋白、区带3蛋白连接，区带4.2蛋白与猫蛋白连接,使后者与区带连接的稳定性增强。膜结构

3、有两个最基木的特征：红细胞膜的流动性和膜的不对称性（asymmelry）°红细胞膜的不对称性是指其脂质双层屮内外两侧脂类分布的不均一性及其理化性质的不同以及膜蛋白在脂质双层内外两侧分布的不对称性生理条件下膜一般处于液晶态，即膜脂总是处于流动状态。膜的这种流动性与红细胞形态和功能密切相关。膜骨架蛋白对维持红细胞膜的这两个基本特征有重要作用。二、红细胞膜的功能1.维持红细胞的止常形态及变形性红细胞表面积大，呈双凹盘状，平均直径7.5pm左右。2.物质的运输红细胞内外物质的交换都是通过红细胞膜来完成的。1）离子的运输（2）水的运输膜脂是

4、疏水的，水分子较难通过。红细胞膜上有水的通道，称AQP（Aquaproin）-CHIP,维持细胞内外水的平衡，保护红细胞不被破溶。（3）葡萄糖的运转3.红细胞膜的抗原性红细胞膜上的血型抗原物质是由遗传基因决定的，为糖蛋白或糖脂。4.红细胞的免疫功能红细胞不仅参与机体的免疫反应，还参与免疫调控，其免疫功能是其他免疫细胞所无法代替的。（1）清除免疫复合物的作用（2）红细胞对免疫细胞的调控作用（3）红细胞对补体活性的调节1.红细胞膜上的受体（1）激素类受体有胰岛素、高血糖素受体。（2）递质类受体有去甲肾上腺素、异丙基肾上腺素受体。（3）

5、病毒受体如流感病毒受体。（4）其它幼红细胞膜上有转铁蛋白受体（TfR），幼红细胞膜上还有红细胞生成素（EPO）受体，可接受EPO,促使幼红细胞增殖分化三、影响红细胞膜稳定的因素1.红细胞膜蛋白有遗传性缺陷2.化学因素如氧化损伤，特别是当红细胞有酶的缺陷和Hb异常，抗氧化能力下降时。氧化损伤可使膜骨架蛋白，特别是收缩蛋白发生聚集交联，破坏了膜骨架的正常结构；膜脂质过氧化，脂肪酸链断裂，脂质过氧化物与膜蛋白发生交联；lib氧化变性，形成变性珠蛋白小体（Heinzbody）沉积在膜上；均可破坏膜的结构、稳定性和变形性。3.免疫性因素4・

6、酶代谢异常ATP生成不足能量代谢紊乱,钠-钙泵功能失调5.生物因素生物毒素（某些蛇毒、蜂毒、蝎毒、细菌毒素等），可直接破坏红细胞膜。第二节血红蛋白一、血红蛋白的组成红蛋白（Hb）是成熟红细胞的主要蛋白质，占细胞干重的96%,占细胞容积的35%o约65%的血红蛋白合成于有核红细胞期，约有35%合成于网织红细胞阶段。正常血红蛋白是由两对珠蛋白肽链和4个亚铁血红素构成的4个亚基组成的，其分子量64458。其合成受铁的供应、原吓卩林和珠蛋门合成的影响。1.血红素血红素是铁原子和原口“林IX的复合物。其合成场所主要在骨髓的有核红细胞和肝细胞

7、线粒体。血红素合成后，离开线粒体，在胞质内与珠蛋白肽连结合为血红蛋白。2.珠蛋白人类血红蛋白的珠蛋白肽链有6种，分别命名为：a、B、丫、各、£、乙链。a链含141个氨基酸残基，非a肽链（B、Y、§肽链）含146个氨基酸残珠蛋白肽链的分子结构及合成由基因决定，a和g珠蛋白基因相互邻近，组成基因簇：位于第十六号染色体的短臂上，B、Y、§、£珠蛋白基因相互邻近，组成基因簇J位于第十一号染色体短臂上，其遗传方式为常染色体共显性遗传。珠蛋白按四级结构和血红素形成血红蛋白。1.生理性血红蛋白的种类正常成人血红蛋白有三种，分别是由两条链和两条非

8、a链组成,即HbA(a232),占血红蛋白总量的95%〜97%；HbA2(a262)一直处于低水平，占总量的1.2%〜3.5%；HbF(a2y2)占总量的2%以下；HbF(又称胎儿血红蛋白)，是胎儿血红蛋白的主要成分。二、影响血红蛋白结构和功能的因