红细胞检验应用（二）

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1、第五节在溶血性贫血中的应用一、溶血性贫血的分类和诊断溶血性贫血（HA）是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。正常人骨髓有强大的代偿功能，在强烈刺激下，骨髓造血功能可增加到正常的6-8倍，以至红细胞寿命缩短到15-20天时，仍可以不表现出贫血，即称为代偿性溶血性贫血。一般溶血性贫血的诊断较容易，但查找溶血的病因较为困难。目前已将生物化学、免疫学、分子生物学、遗传工程学等检测手段，应用到对溶血性贫血的病因诊断。（一）根据病因和发病机制对溶血性贫血的分类1．先天性溶血性贫血多为遗传性红细胞内

2、在缺陷，包括膜、酶、血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。2．获得性溶血性贫血多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药物因素、生物因素、物理因素等所致的溶血性贫血。主要溶血性贫血的病因分类见表8-11。表8-11主要溶血性贫血的病因分类类型疾病名称先天性膜缺陷遗传性球形红细胞增多症遗传性椭则形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症丙酮酸激酶缺陷症葡萄糖磷酸异构酶缺陷症嘧啶-5’-核苷酸酶缺陷症血红蛋白病珠蛋白生成障碍性贫血镰状细胞贫血不稳定血红蛋白病续表8-11类型疾病名称免疫因素自身免疫性溶血性贫血

3、、冷凝集素综合征、阵发性冷性Hb尿症、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性贫血、溶血性输血反应膜缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿症物理因素微血管病性溶血性贫血、心源性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症化学因素砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒感染因素溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等其他脾功能亢进（二）溶血性贫血的实验诊断步骤1．确定是否为溶血性贫血依据病史，有贫血、黄疸，网织红细胞计数增加，考虑为溶血性贫血的可能，确定溶血的实验诊断依据见表8－12。表8-12确定溶血的实验诊断证据项目参考值溶血情况网织红细胞计数0

4、.5%～l.5%↑绝对数(24～84)X100/L↑RPI2～3↑异形红细胞0～0.6％↑嗜多色红细胞0.2％～l％↑骨髓红系增生活跃↑↓间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环粒红比例2～4：1缩小或倒置胆红素项目参考值溶血情况总胆红素5.1～17.1μmol/L↑↑,常为34.2～102.6间接胆红素1.7-10.2μmol/L↑↑,间接胆红素为主尿胆原≤1：20（+）≥1：40（+）粪胆原68～473umol/L↑血清结合珠蛋白0.5～1.5gHb/L↓高铁血红素白蛋白—＋Hb尿—＋Rous试验—＋血清LD

5、H104～245U／L↑尿酸90～420umol／L↑红细胞寿命25～32天缩短51CrT1/22.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外血管内溶血多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见；血管外溶血为红细胞被单核－吞噬细胞系统清除增加，多为慢性经过，常伴脾肿大。严重的溶血二者常同时存在。二者鉴别见表8-13。表8－13血管内和血管外溶血的鉴别特征血管内溶血血管外溶血病因红细胞内缺陷，红细胞内缺陷，外因素、获得性外因素、遗传多见性多见病程急性多见常为慢性，可急性加重贫血、黄疽常见常见肝、脾大少见常见红细胞:主要破坏场所血管内单核

6、-吞噬系形态学改变少见常见脆性改变变化小多有改变Hb血症常＞100mg/L轻度增高特征血管内溶血血管外溶血Hb尿常见无或轻度尿含铁血黄素慢性可见一般阴性骨髓再障危象少见急性加重时可见LDH增高轻度增高续表3．查找溶血原因，明确诊断依据病史找线索，注意病人的年龄、种族、职业、病史、饮食、药物史、家族遗传史、婚姻史、生育史等。体检中应注意贫血的程度、黄值及肝脾的大小。病人血、尿和粪便常规检测，尤其是末梢血中红细胞形态改变更不能忽视（表8-3）。溶血性贫血的实验诊断过程中还要紧密结合本地区常见病、多发病，结合其临床资料有的放矢地

7、选择筛选试验和确诊试验，不同类型溶血性贫血实验室检查试验选择，见表8-14。二、红细胞膜缺陷性溶血性贫血红细胞膜缺陷分原发性和继发性。原发性膜缺陷又分先天性与后天获得性。继发性膜缺陷的原发病不在膜本身，而是由于红细胞的酶或血红蛋白等缺陷；或是一些外在因素影响膜的组分、结构和功能所致。（一）遗传性球形红细胞增多症【概述】遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，其特点是外周血中可见较多小球形红细胞，多呈常染色体显性遗传。最近发现HS有第8号染色体短臂缺失，部分病人有阳性家族史。少数呈常染色体隐性遗

8、传的HS常合并新的基因突变而发病。HS的临床特点：慢性溶血过程，伴有急性发作的溶血性贫血。HS是由于红细胞膜蛋白基因异常引起的分子病变，主要涉及到膜收缩蛋白缺陷HSSP+、收缩蛋白与锚蛋白连接缺陷HSSP+Ank、区带4.2蛋白缺乏（HS-4.2）和收缩蛋白与4