解读新的癫痫临床实用性定义

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1、解读新的癫痫临床实用性定义国际抗癫痫联盟(ILAE)于2014年4月正式发表了新的癫痫临床实用性定义，引起了国内外癫痫学界的广泛关注，也必将対癫痫临床实践产生深远的影响。我们拟对该新实用性定义进行解读，以期引起同行的关注和讨论。一、癫痫的概念性定义和实用性定义在癫痫领域，一直存在两种定义：概念性定义(conceptualdefinition)和实用性定jZ(practicaldefinition：或称为操彳乍性定义，艮卩opermtionmldefinition)o概念性定义是一种理论定义，而实用性定义则

2、是一种临床定义。目前普遍使用的概念性定义是2005年由ILAE和国际癫痫病友会颁布的：癫痫是一种以具有持久的致痫倾向和相应的神经生物、认知、社会心理等方面后果为特征的脑部疾病。在存在持久的致痫倾向的前提下，诊断癫痫需要至少1次的非诱发性癫痫发作。更为精练的概念性定义是：癫痫是一种以具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病。癫痫概念性定义的核心要素是'、持久的致痫倾向或反复发作的易患性〃，它很好地反映了癫痫这种疾病的本质特征，因而业界对概念性定义一直争议不大。目前普遍使用的实用性定义(以下称为旧实用性定义)是：出

3、现=2次(间隔至少24h)非诱发性癫痫发作时，就可诊断癫痫。不难看出，概念性泄义是对癫痫本质特征的抽象、理论性概括，缺乏临床可操作性和实用性。而实用性定义则是量化癫痫本质特征的具体指标,具有较好的临床可操作性，其简便实用性已经过长期临床和流行病学研究的验证。IH实用性定义有着大量临床和研究数据作为支撑。研究表明，在一次非诱发性癫痫发作后,再发风险平均为40%-52%；而2次发作后的再发风险则较高，达到60%-90%o这就是旧实用性定义标准的制定依据，即''至少2次非诱发性癫痫发作〃是体现''持久致痫倾向或

4、反复发作易患性〃的可靠指标。但是，旧实用性定义也有一些不足和缺陷。主要表现在：(1)1次发作后不能诊断癫痫。这显然与临床实际不完全符合。实际上，临床医生有时在1次发作后就开始抗癫痫药物治疗，主要是基于患者有较高再发风险的判断。(2)未涵盖反射性癫痫：依据旧实用性定义，反射性发作即使反复岀现也不考虑诊断为癫痫，因为传统上认为反射性发作是一种诱发性发作。以至有些主诊医生会一直等待患者出现''非诱发性〃发作吋才下癫痫的诊断。语言上自相才盾的是，尽管不诊断癫痫，我们却一直认为这些患者有反射性癫痫。实际上,反射性癫

5、痫患者常反复、恒定地对某种刺激产生发作，提示个体己经具备了''持久致痫倾向〃的内在素质，即符合癫痫的概念性定义，应诊断为癫痫，尽管发作看似是''诱发性〃的。(3)未定义何时才能确定癫痫已不存在(resolvedepilepsy)o旧实用性定义仅对何种情况下可诊断癫痫进行了定义，未涉及何种情况下可不再诊断癫痫。按照I口实用性定义,假如某个体3岁时和7岁时各有丄次非诱发性发作，未服药也未再有发作，那么该个体到去世前会一直被诊断为癫痫。越来越多的临床医生意识到，癫痫的诊断应''有始有终〃，完整的定义应涵盖上述两

6、方而内容。由于认识到旧实用性定义的诸多不足，尤其是面对严格遵循旧实用性定义会与临床实践不符的事实，促使了ILAE推出癫痫新的实用性定义(以下称为新实用性定义)。二、新的癫痫实用性定义及要点解读新实用性定义的具体内容见表lo表1新的癫痫的临床实用性定义⑴徹痈临床实用性定义癫痫是一种脑部疾病.符合如下任何一种情况可确定为癫籍：1・至少2次间隔＞24h的非诱发性（或反射性）发作2.一次非诱发性（或反射性）发作，并且在未来10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少60%）3.诊断某种癫痫综合

7、征符合如下任何一种情况，可认为嬪痫已不存在（reevedepilepsy）:L已经超过了某种年岭依赖癲痫综合征的患病年龄2已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物新实用性定义中，确定癫痫有3种情况，其中第1种情况与旧实用性定义基本一致。第2种情况体现了ILAE对1次发作后就可考虑早期确定癫痫的重视，即1次发作后，如果能够判断出未來10年内的再发风险为至少60%时，就可以诊断癫痫。这种做法为临床医生在首次发作后就有可能诊断癫痫并开始治疗提供了重要依据，对因再次发作而造成的身体损害或不良社会后果有积极的预

8、防价值。例如，有过远期严重脑炎病史,影像学显示明确病灶，脑电图有明确癫痫样放电的儿童患者；2个月前患卒中，目前；11现71次癫痫大发作的患者，均可以在1次发作后就诊断癫痫并开始治疗，因为再发风险较高。ILAE认为，''至少60%〃的再发风险与2次非诱发性发作后的再发风险相当。ILAE建议，如果主诊医生无法准确判断再发风险，就仍采用第1条标准，即等待第2次发作后再诊断癫痫。新实用性定义屮诊断癫痫的第3种情况是合理的，即如果已经诊