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1、超声诊断胎儿永存动脉干1例［关键词］永存动脉干；胎儿；超声诊断［中图分类号］R445.1［文献标识码］B［文章编号］1674-4721(2014)01(c)-0125-02永存动脉干(persistenttruncusarteriosus,PTA)是一种极为罕见的先天性心血管畸形，预后差，占先天性心脏病的1%〜2%［1］。主要特征是单独一根大动脉自心底发出，骑跨于室间隔之上，接受来自左、右心室的血液，并由其发出主动脉弓和肺动脉，合并室间隔缺损，属于复杂先天性心脏畸形。其围生期死亡率较高，1岁内病死率达70%〜85%,死亡原因多为心力衰竭，少有存活到成年者［2］。因此产前超声诊断胎儿永
2、存动脉干可以为适时终止妊娠、进一步妊娠监护、分娩和新生儿治疗提供必要的帮助，对降低出生缺陷率及围生儿死亡率具有重要意义。1临床资料孕妇，24岁，无孕产史，既往健康，否认孕期服药史及家族遗传病史,21三体综合征筛查低风险，夫妻均无不良嗜好，非近亲结婚。孕4个月时在外地医院行彩超检查，胎儿未见明显异常，现孕22周3d来本院行胎儿系统超声检查。超声检查显示：双顶径48.0mm,头围176.0mm,腹围152.0mm,股骨长度31.8nini,肱骨长度30.4mm,左侧脑室后角宽5.6mm,右侧脑室后角宽5.5mm,小脑横径20.3mm,后颅窝池深4.2mm,双眼外眶间距35.8mm,内眶间
3、距12.1mm,透明膈腔宽约3.5miiio颅骨环完整，脑中线居中，两侧丘脑可显示，第三脑室大小无异常，大脑及小脑半球形态未见异常，第四脑室大小无异常，小脑蚓部可显示，双眼球及晶状体可显示,鼻可显示，上唇线可显示，脊柱排列整齐，四腔心可显示；心脏角度增大,接近90。；右心室、右心房较左心室、左心房稍增大，室间隔见宽约3Him冋声中断；二尖瓣及三尖瓣可显示，启闭运动均可见；右室流出道未显示,三血管切面只见两条血管回声（图1）；只见一条大血管骑跨于室间隔上，内径约5mm,与左右心室相连通，于单一动脉弓顶端见三根毛冋声，内侧偏右见较细的右肺动脉发出（图2）。心率147/min,心律齐；横膈
4、、肝、胃泡、双肾、膀胱可显示，无特殊；腹壁脐带插入处无特殊；肠曲无特殊。双侧肱骨、双侧尺梯骨、双侧股骨、双侧胫腓骨、双侧腕部、双侧踝部可显示，无特殊。胎盘附着于子宫左侧壁，胎盘成熟度0级，胎盘厚约20inmo最大羊水暗区深度50inm,内透声可。脐血管三根，脐动脉脉动指数（PI）为1.31,阻力指数（RI）为0.74,收缩期末最大血流速度/舒张期最大血流速度（S/D）为3.82。超声诊断：①胎中孕存活；②胎儿偏小（超声孕龄相当于孕20丿制Id左右）；③胎儿心脏大血管结构异常（PTA）O孕妇选择终止妊娠，引产后戶检证实。二维声像图三血管切面只见一条增宽的动脉干和上腔静脉回声；CA.动脉
5、丁；SVC.±腔静脉二维声像图（左）显示一条增宽的动脉干骑跨于两心室之间，伴室间隔缺损；动脉干长轴切面（右）显示其右内侧发出一条较细的右肺动脉;CA.动脉干；RV•右心室;LV•左心室;RPA.右肺动脉2讨论PTA又称动脉总干畸形或主动脉、肺动脉共干。因胚胎发育时期主、肺动脉隔未发育，只形成一个大动脉干，且只有一组半月瓣，直接骑跨在室间隔ZJL伴有室间隔缺损，接受来自左、右心室的血液，而后供应冠状动脉循环及体、肺循环，为少见的先天性心脏畸形［3］。PTA患儿四腔心切面超声扫查基本正常，左、右心室腔大小及比例无明显改变；在大动脉短轴、左室长轴切面扫查，仅见一条大动脉干起自心底，一组半月
6、瓣，动脉干内径明显增粗；该大动脉干骑跨在室间隔上，室间隔上部显示较大的连续中断；任何切面扫查都不能显示右室流出道及肺动脉与右心室相连接，亦不能显示止常的动脉导管弓；若能显示肺动脉开口于动脉干内，即可确诊［4-5］o彩色多普勒超声（CDFI）显示左、右心室内血流经过室间隔上部的缺损汇入大动脉干内；无动脉导管血流显示。PTA依据肺动脉起源可分为4种类型［6］。I型：主肺动脉存在，起自动脉瓣略上方动脉干的后侧壁，由主肺动脉分出左、右肺动脉；II型：没有主肺动脉，由动脉干的后壁或两侧壁发出左、右肺动脉；III型：只有一侧肺动脉由动脉干发出，另一侧肺动脉缺失（多为左肺动脉），该侧肺血供应来源于
7、体循环的侧支；IV型：动脉干的主动脉成分发育不良，冇主动脉缩窄或主动脉弓离断，主肺动脉自主动脉干发出后分为左右肺动脉，粗大的动脉导管支配降主动脉的血供。本例患儿属PTAIII型。PTA临床、解剖或超声方面主要与重症法洛四联症极易混淆［7］o重症法洛四联症常因发育极细的肺动脉难于显示，只显示一条宽大的动脉骑跨于室间隔之上，而误诊为PTA。诊断中查找和明确是否存在右室流出道和肺动脉是鉴别两者的关键⑻。PTA患儿在胎儿期血流动力学不受影响，出生即出现紫绡，均伴有
