彩色多普勒超声诊断永存动脉干1例

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1、彩色多普勒超声诊断永存动脉干1例【关键词】彩色多普勒超声诊断永存动脉　　1临床资料　　患者，女，35岁.已婚，育有一子.主诉：皮肤、口唇青紫伴蹲踞35a.幼时在外院检查诊断为“先天性心脏病”，未做进一步检查及治疗.2mo前，因心慌、胸闷加重后来我院就诊.我们采用GEVivi7彩色超声诊断仪，探头频率：3MHz.受检者取平卧位或左侧卧位，应用二维及多普勒技术多切面扫查，超声显示：内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连续关系正常.仅见一组半月瓣.于左心长轴切面见一明显增粗动脉干，内径约4.5cm，前移骑跨于室间隔上，骑跨率约

2、为50％，动脉壁前方未见右室流出道.心底短轴切面示：右室流出道包绕主动脉根部结构未见显示，肺动脉主干及其分支结构未见显示.胸骨上窝切面显示共同动脉干后内侧壁小弯侧发出一管腔结构，内径约0.9cm，其近端可见发出肺动脉左、右分支，内径分别约0.7，0.6cm，远端可见较丰富侧支循环血流信号.主动脉弓为右弓.大动脉瓣下可见一较大室间隔回声连续中断，缺损口径约3.2cm，收缩期可见左、右室血流射入大动脉.房间隔回声连续完整，房水平未见分流信号.超声诊断为复杂先天性紫绀性心脏病：①永存动脉干（PTA）；②室间隔缺损；③右位主动

3、脉弓；④侧支循环形成.数天后于武汉协和医院行心导管造影，结果示先天性心脏病，PTA（III型）：①3右上肺动脉起源于左锁骨下动脉，可能右上肺动脉起源于主动脉弓内后缘,双下肺动脉起源于胸主动脉;②室间隔缺损;③右位主动脉弓及右位胸主动脉，伴分支异常，左侧上腔静脉.　　2讨论　　PTA又称为共同动脉干或共同主动脉肺动脉干，是一组罕见的复杂先心病，发病率占先心病患者的0.5％~3％，预后差，存活率低，如未及时治疗，可发生不可逆肺血管严重病变，丧失手术机会.据报道，若无手术矫正，80%的患儿于1岁以内死亡，自然成活至成年极罕

4、见［1］.故本病应早诊断，尽快手术治疗，以提高存活率.PTA主要系球嵴及心球间隔发育缺陷，原始动脉干未能正常分隔发育成主肺动脉及主动脉所致，主动脉与肺动脉间隔不完全或缺如，同时伴有肺动脉锥体远端发育障碍及高位室间隔缺损形成.1949年由Collett和Edwards将PTA分为以下四型［2］：I型(主肺动脉起自共同动脉干窦部上方的左后侧壁，然后发出左、右肺动脉);II型(左、右肺动脉分别起自PTA起始部后壁，主动脉与肺动脉间隔缺如，没有主肺动脉);III型(左、右肺动脉分别起自共同动脉干起始部侧壁，多伴有一侧肺动脉缺如

5、);IV型(左、右肺动脉均缺如).心导管造影为诊断PTA金标准，超声工作者应特别注意左室长轴、胸骨上窝等多切面扫查，认真观察大动脉起源、位置、走行，注意与主肺动脉窗、重型法乐四联症及肺动脉闭锁合并室间隔缺损相鉴别.超声心动图对PTA的诊断、分型和鉴别诊断亦具有重要的价值.【参考文献】3　　［1］BrownJW,RuzmetovM,OkadaY,etal.Truncusarteriosusrepail:Outcomes,riskfactors,reoperationandmanagement［J］.EurJCardio

6、thoracSurg，2001，20（2）：221-227.　　［2］刘延玲，熊鉴然，王浩,等.临床超声心动图学［M］.北京：科学出版社，2001：455-472.3