尿崩症的病因与临床特点分析

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1、尿崩症的病因与临床特点分析【关键词】，尿崩症［摘耍］H的探讨尿崩症的病因及临床特点。方法对该院近11年來收治的161例尿崩症资料进行冋顾性分析。结果本研究中尿崩症病因的前3位为:特发中枢性占41.0%(66/161),继发于下丘脑•垂体手术后28.0%(45/161),继发于颅脑原发或转移性肿瘤10.6%(17/161)o颅脑CT检査阳性率38.0%(27/71),MRI检査阳性率46.7%⑵/45)。6例垂体柄增粗的病因为炎症或肿瘤。结论特发性、下丘脑.垂体手术后、颅脑肿瘤是导致尿崩症的最常见病因。颅脑MRI检查能提高屮

2、枢性尿崩症的病因诊断率。对原因不明的垂休柄增粗耍追踪观察。［关键词］尿崩症;中枢性尿崩症;肾性尿崩症尿崩症是一种少见的内分泌疾病，近年来发病率呈现上升趋势。现将本院1991年1月〜2001年12月间收治的161例尿崩症的病因及临床表现特点进行分析，报告如下。1临床资料1.1一般资料本组男98例，女63例，男：女为1.56：1。肾性尿崩症发病年龄5d〜45岁，平均11.2岁;特发中枢性尿崩症发病年龄1〜65岁，平均23.9岁;继发中枢性尿崩症发病年龄1.5〜66岁，平均32.1岁。病程Id〜25年。1.2诊断标准多尿、烦渴、

3、多饮，低比重尿(W1.010)、低渗透压尿(<200mmol?L-l),尿渗透压/血渗透压<1,行限水试验排除精神性烦渴，垂体加压素试验确诊为中枢性尿崩症或肾性尿崩症。1.3病因中枢性尿崩症145例，其中特发性66例,继发性79例;继发中枢性尿崩症者中继发于下丘脑.乖体手术后45例、颅脑外伤后4例、乖体肿瘤2例、颅咽管瘤6例、不明原因垂体柄增粗7例、希恩综合征2例、肺癌2例、松果体瘤1例、鞍上生殖细胞瘤1例、松果体生殖细胞瘤1例、垂体柄肿瘤1例、白血病1例、延脑放射性脑病1例、结核性脑膜炎3例、怀疑恶性肿瘤2例。肾性尿崩症

4、16例，其中2例为兄弟共患病。1.4临床表现见表1。全部病例均有不同程度的烦渴、多饮、多尿，24h尿量2600〜18000ml,尿淸淡如水。饮水量与尿量相当，多尿、多饮不受季节及昼夜的影响。儿童多伴遗尿。特发中枢性尿崩症者中部分性尿崩症25例、完全性尿崩症41例;继发中枢性尿崩症者中部分性尿崩症7例、完全性尿崩症11例(全部继发于下丘脑.垂体术后及颅脑外伤后，余下病例不能耐受检査者均未行限水加压素试验)。表1尿崩症患者的临床衣现(略)1.5实验室检查(1)尿液:尿糖及尿蛋白试验阴性，渗透压28〜196mmol?L-1,比重

5、1.00()〜1.009者126例、1.010者35例,尿肌酹清除率下降[58ml?min-l?(1.73m)-2]1例;(2)血液检查:血渗透压升高(300〜394mmol?L-l)47例，血钠＞145mmol?L-l66例，血钠＜135mmol?L-110例，血钾v3.5mmol?L・l23例;(3)PPD试验强阳性2例;(4)内分泌检查:全垂体功能低下9例，其中下丘脑.垂体术后4例、希恩综合征2例、肺癌颅内转移1例、颅脑外伤1例、特发中枢性尿崩症1例;生长激索(HGH)激发试验示HGH缺乏4例，均发生于特发中枢性尿崩

6、症;(5)限水加压素试验:限水试验及垂体加压素试验无反应16例(肾性尿崩症),限水试验无反应而垂体加压素试验有反应84例(中枢性尿崩症)。1.6辅助检查头颅X线检杳示异常14例。头颅CT检查71例异常27例(不包括下丘脑.垂体手术病例),其中垂体微腺瘤5例、颅咽管瘤6例、空泡蝶鞍5例、松果体瘤1例、垂体大腺瘤1例、右下丘脑肿瘤1例、颅内多发性转移瘤1例、垂体细小2例、蛛网膜下腔积气H.各脑室扩人1例、颅底骨折2例、硬膜外血肿1例、双基底节区钙化1例。头颅MRI检查45例，异常21例(不包括下斤•脑.乖体手术病例)，其中垂体

7、微腺瘤2例、空泡蝶鞍3例、垂体后叶Rathke囊肿1例、延脑放射性脑病1例、松果体生殖细胞瘤1例，余下13例均伴有垂体柄增粗包括丘脑炎性肉芽肿1例、鞍上生殖细胞瘤1例、怀疑恶性肿瘤2例、肺癌垂体柄转移1例、垂体柄肿瘤1例，另外7例垂体柄增粗原因不明。胸部CT示中央型肺癌合并纵隔淋巴结肿大2例。胸部X线片示增殖性肺结核1例。双肾B超异常12例，其中双肾缩小6例、双肾积液3例、肾囊肿2例、双肾锥体回声增强1例。下丘脑.垂体手术后引起尿崩症的原发颅脑疾病中垂体腺瘤27例、颅咽管瘤13例、鞍结节脑膜瘤4例、嗅沟脑膜瘤1例(均经术前

8、CT或MRI及术后病理检查证实)。1.7治疗结果(1)肾性尿崩症应用双氢克尿塞(HCT)治疗有效；(2)特发中枢性尿崩症的治疗18例口服弥凝、12例用长效尿崩停、10例联合应用HCT和氯磺内•麻、23例联用HCT和卡马西平均有效，3例联川卡马西平和HCT无效者改丿IJ弥凝或长效尿崩停有效；(3)继发屮枢