中医治疗肝豆状核变性66例疗效分析

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1、中医治疗肝豆状核变性66例疗效分析作者：山东省临沂市红旗供院疑难杂病门诊梁常兵巩继梅常尊礼等肝豆状核变性属铜代谢障碍性疾病，由于游离铜在人脑豆状核、肝脏、角膜、仔脏等大量沉积而引起相应损害。主要表现为神经精神症状及肝、肾、骨关节等损害。西医常用药物冇青霉胺、二硫基丙磺酸钠、二硫基丁二酸钠和硫酸锌等。但这些药副作用较大，主要表现为白细胞、血小板减少，肝损害、口腔溃疡等，体质较差者可因此导致死亡。笔者口1989年着力研究中药治疗本病，疗效颇佳。兹对1989年至2003年治疗的疗程超过6个月、最少观察5年、随访超过3次的66名患者进行了追踪研究，现总结报告如下。1资料与方法1.1一般资料本

2、组Wilson病患者均经市级以上医院确诊,男38例、女28例,年龄3岁〜39岁临床分型：脑型38例，肝型16例,肝脑合型12例。1.2治疗方法所冇患者均为低铜饮食。依分型辨证使用中药：脑型治以坚胆养心、祛风排铜法，方川《肝豆去风合剂》、《坚胆排铜饮》、《益心健步合剂》等肝型治以益肝实曲、宁血祛湿、和营消风法，方用《益肝息风介剂》、《填筋补肝排铜饮》、《宁血消风合剂》等。肝脑肾混合型治以坚朋养心、益肝实脾、补肾化浊、祛风排铜。方用《坚胆排铜饮》、《益肝息风合剂》、《益肾汤》、《宁血消风合剂》等。三十FI为一疗程，每疗程间隔一天。最短6疗程，最长15疗程。1.3统计方法：算术平均数。2结

3、果治疗前（例）治疗厉（例）有效率（%）铜蓝蛋白降低66493.94振颤52394.23言语不清48197.91流涎46295.65进食困难18194.44行步不稳49197.96肝损害32875.00脾大19573.68腹水12191.67血小板减少24675.00门细胞减少26292.313疗效分析从上表町以看出，以功能损害为主者较易恢复，如铜蓝蛋口降低、白细胞减少、言语不清、进食困难等，总有效率达成90%以上；而以器质性改变为主者则恢复较慢，有效率也偏低，如肝硬化的恢复率为75%,而脾大的恢复率则低于60%。与脾大相对应的血小板减少恢复率则也较低。当然了，脾脏在一定程度Z内增大，

4、只要没达到脾机能亢进的程度是不会导致血小板减少的。作为评定疗效重要指标的铜蓝蛋白恢复率达到93.94%，应该算得上是较为理想了！综合66例患者，治愈率73.68,有效率接近98%,症状消除率达到90%以上，而体征恢复率则相对较低，接近74%,这也说明一个垂要问题，对于肝豆，正确的治法固然垂要，而早治则是关键中的关键。因为一旦病情迁延过久，发生了脏器的不nJ逆损害，根治起來就有—•定难度！本课题所涉的66例患者，症状消除率达到90%以上，而治愈率仅为73.68,就和部分患者病程过长、治疗过晚有关。再就是部分患者服用青再胺过久，人为地加重了肝肾等脏器的器质性损害，也拉低了治愈率。附：近年

5、來笔者常用的临床分型治法及方药现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、脊髓塑或脑脊髓型等，而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混介型进行辨证治疗，似乎更为实用。其实大多数患者均同时伴冇脑及内脏损害，只是侧重点不同罢了。一、脑型：主耍症状：快速节律性震颤及意向性震颤(运动时加重)；语言障碍与吞咽困难;肌张力增髙、动作迟缓、表悄淡漠、步行障碍等。儿童起病较急者可发生智力减退、性格改变、口制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、暴力倾向等。常见诱发因素有惊吓、郁怒、谿物损害、极度疲劳、脑外伤等等。本型治则：坚胆•养心、祛风排铜。坚胆养心者，扶其止也，即提

6、升铜篮胆口；祛风排铜者，驱其邪也，即排除脏器堆积的铜元素。该型常用的针对性中药制剂有:肝豆去风合剂、坚胆排铜饮、益心健步合剂等。典型病例：赵X,男，39岁，内蒙古赤峰人，患肝豆22年。初为手颤抖、言语含混、吞咽困难、行步不稳，后屡用青霉胺和二蔬基丁二钠等，近年來双上肢肌张力增强，屈而难伸,说话益发不清，饮食常打呛，于07年初在两位亲戚的陪同卜-来诊。呈消瘦貌，时流涎，心悸乏力，自言该病起于惊吓，并时有惊惧感，寐差。脉细弦，舌淡苔薄白、有不规则裂纹。铜篮蛋白小于20(220-580)o辨证属心胆两虚、肝风内动，予肝豆去风合剂、坚胆排铜饮,并穿插配合归脾丸、杞菊地黃丸。治疗3个月，上肢肌

7、张力有所降低，体力增，睡眠好转，言语较前易懂，铜篮蛋白100。效不更方，继服3个月，铜篮蛋白升至230,厉乂据证改服益心健步合剂，并配合苟药甘草汤、柴胡加龙骨牡蛎汤等，共治疗11个月，诸症消失，此后未再服药。08年6月查铜篮蛋白为310。二、肝型：该型肝豆状核变性可出现急性肝功能衰竭、嗜睡、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸。而较为常见的表现为慢性肝病或肝硬化、肝腹水、口大脾、脾亢、血小板减少、白细胞减少、贫血，甚或全身凹陷性水肿等。同时也可伴有轻度锥体外系症状