川崎病并发巨大冠状动脉瘤的临床特征分析及预后研究

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1、广州医学院硕士学位论文川崎病并发巨大冠状动脉瘤的临床特征分析及预后研究姓名：施婷婷中请学位级别：硕士专业：儿科学指导教师：于明华20100501J11崎病并发巨大冠状动脉瘤的临床特征分析及预后研究硕士研究生：施婷婷导师：于明华主任医师中文摘要PARTI川崎病并发巨大冠状动脉瘤急性期临床特征与危险因素分析目的以川崎病(KD)并发巨大冠状动脉瘤(GCAA)的病例对照研究，分析KD急性期的临床特征，并探讨并发GCAA的危险因素。方法1.选取2001年5月至2009年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院住院的KD

2、并发GCAA患儿为GCAA组；选取同期KD并发中小冠状动脉瘤(CAA)患儿为对照组。2.对两组患儿的临床特征进行比较，对可能影响GCAA发生的因素进行单因素分析，并进行多因索Logistic逐步回归分析。结果1.GCAA组纳入22例，其中男19例，女3例，发病年龄3个月至10岁，平均(2.9±2.8)岁。中小CAA组纳入65例，其中男51例，女14例。2.Pearson%2检验结果提示，年龄冬6个丿」或25岁、发热时间＞14d＞延误诊断、确诊前单独使用糖皮质激素、Hb降低、ESR升高和ALB降低与GCAA

3、发生相关(P均<0.05)o1.多因素Logistic逐步冋归分析提示，延误诊断(OR=2.998,95%CI:1.004-8.950,P=0.047),确诊前单独使用糖皮质激索(OR=6.556,95%CI:1.561〜28.542,P=0.010),ESR>100mm・h"(OR=3・591,95%CI:1・164〜11.079,P=0.026)为发生GCAA的独立危险因索。结论1.年龄三6个月或N5岁、发热吋间>14d、延误诊断、确诊前单独使用糖皮质激素、Hb降低、ESR升高和ALB降低与GCAA发

4、生和关。2.延误诊断、确诊前单独使用糖皮质激索和ESR>100mmh1为KD并发GCAA的独立危险因素。关键词川崎病；巨大冠状动脉瘤；临床特征；危险因素PARTn川崎病并发巨大冠状动脉瘤的预后研究目的探讨KD并发GCAA患儿的预后，为进一步总结探索KD引起的心血管损害后期的诊断治疗提供依据。方法1.选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害(CAL)的患儿为研究对象，依据CAL的程度分为冠状动脉扩张(CAD)组、中小CAA组和GCAA组。随访起止时间为急性

5、期出院后至2009年5月。2.所有纳入患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年随访超声心动图1次，观察冠状动脉形态；对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复、EEG提示可疑心肌缺血等患儿行三磷腺昔负荷超声心动图及冠状动脉造影检查，观察心脏室壁运动、冠状动脉分支病变情况。死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查。结果1.GCAA组纳入15例，发病年龄3个月至10岁，平均(2.7±2.6)岁。CAD组纳入166例、中小CAA组纳入59例。2.随访3年吋超声心动图显示GCAA组2/15例(13.3%)

6、恢复正常，与CAD和中小CAA组并界有统计学意义(P均<0.01)；GCAA组1例(6.7%)显示CAD；10例(66.7%)表现为CAA,其中3例为GCAA,3例合并冠状动脉狭窄或闭塞；3.腺昔负荷超声心动图显示GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组，6/9例vs8/55(x2=12.3,P<0.01)；与CAA组差异无统计学意义，6/9例vs17/31例(x2=0.4,P>0.05)；非参数检验提示，三组间室壁运动界常发生率有统计学差异，以GCAA组异常发生率较高(Zscore=-4.2,P<

7、0.01)；4.GCAA组6/15例行冠状动脉造影，4/6例患儿仍存在CAA,1/6例GCAA退缩为轻度CADo5/6例出现冠状动脉狭窄或（和）闭塞，其屮1例右冠状动脉闭塞后再通，1例合并侧枝血管形成；1.GCAA组死亡2例，尸解可见左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大，切开瘤样扩张的冠状动脉，管腔内见暗红色血栓样物质，管壁显著增厚。冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示内膜增厚，炎症细胞浸润。结论1.KD并GCAA患儿预后差，冠状动脉损害可持续存在，其至引起死亡；后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞，导致缺血性心脏病；

8、2.常规超声心动图与三磷腺甘超声心动图、冠状动脉造影结合应用，对KD并GCAA的远期随访有重要意义。关键词川崎病；巨犬冠状动脉瘤；预后；超声心动图；负荷超声心动图；冠状动脉造影TheanalysisoftheclinicalfeaturesandprognosisofchildrenwithgiantcoronaryarteryaneurysmscausedbyKawasakidiseaseABSTRACTPARTIThecl