川崎病并发多器官损害临床研究

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1、川崎病并发多器官损害临床研究【摘要】目的探讨川崎病(Kawasiakidisease,KD)并发多器官损害的临床特点。方法分析48例患儿川崎病并发多器官损害的临床资料。结果本组48例并发有心、肺、脑、肝、肾及胃肠道损害，且以心血管并发症为主，心脏损害29例(占60．41%)，肺损害24例(占50%)；肝损害26例(占54．16%)，肾损害12例(占25%)，神经损害5例(占10．41%)，消化道损害18例(37．5%)，血液损害26例(占54．16%)。结论川崎病并多器官损害多为良性经过，多随川崎病康复而消失，心血管损害多

2、而严重，应提高对川崎病并多器官损害并发症的认识和重视，改善患儿的生存质量。【关键词】川崎病；多器官损害；临床分析；儿童川崎病(Kawasiakidisease,KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征，首先由日本川崎富作于1967年报道[1]。川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因，也是成人冠状动脉疾病的高危因素[2]。KD是一种以免疫系统活化和内皮细胞广泛损害的主要特征的全身性血管炎，可引起多器官损害和代谢紊乱[3]。现将我院2000~2005年共收治KD78例中并多器官损害48例临床分析如下。1临床资料1．1一般资料6

3、本组78例中，男，49例，女，29例，发病年龄为5个月~9岁2个月，5岁18例，平均3岁4个月。入院病程5~10d，发病无明显季节性。1．2临床表现及诊断标准本组患者临床表现均具备日本MCLS研究委员会1984处修订的川崎病6条诊断标准中的5条以上[1]。①发热：全部均有，体温在38℃~40℃以上，热程>6d，呈不规则或弛张热;②皮疹：全部均有，1周内出疹42例，1周后出疹36例，多为一过性斑丘疹，有21例在发热时反复出现2~3次;3例为猩红热样皮疹;③黏膜改变：早期均有双眼结膜充血及口唇干红，口腔黏膜弥漫性充血及口唇皲裂

4、程度不等，杨梅舌32例，咽扁桃体肿大54例；④掌趾潮红及手足硬肿，初期均为掌趾潮红，硬性水肿56例；⑤颈淋巴结肿大，程度不等，2cm25例；⑥脱屑：全部患者均在上述症状的好转恢复时1~2周出现指趾皮肤与甲床交界处膜状脱皮，26例于7~11d出现肛周及会阴部脱皮，8例伴口唇膜状脱皮。1．3多器官损害的临床表现及诊断[4]①心脏损害共29例占60．41%，其中伴急性心肌炎12例，轻度心力衰竭3例，心肌酶学检查12例中乳酸脱氢酶升高(283～395U)，心电图检查29例均有异常，其中窦性心动过速17例，S-T段降低T波低量9例，

5、心脏彩色B超检查78例，异常29例，其中左冠状动脉增宽19例，最宽6mm，管壁增厚或粗糙6例，右冠状动脉增宽3例，最宽46mm，冠状动脉扩张4例;②肺脏损害，24例(50%)，临床表现为咳嗽，两肺�音或呼吸音增粗，胸片检查示肺门模糊及两肺纹理粗乱21例，2例两下肺渗出灶，1例右侧胸腔少量积液;③肝脏损害26例(54．16%)，其中肝脏肿大17例，皮肤轻度黄染4例，全部患者做肝功能检查，异常26例，其中总蛋白及白蛋白降低18例，球蛋白升高6例，谷丙转氨酶升高24例(47~15>U)总胆红素升高6例(26．4～46．3μmol

6、/L);④肾脏损害12例(25%)其中无症状蛋白尿8例，镜下血尿3例，急性肾炎3例，全部患者作肾功能化验，尿素氮升高5例(13．6~15．2mmol/L)，肌酐升高2例(195mmol/L)；⑤神经系统损害5例(10．41%)均有不同程度头痛、呕吐、精神差，嗜睡及颈项抵抗，反复高热、抽搐3例，5例均作脑脊液检查，有脑压升高，外观清亮，常规检查仅2例白细胞为22×109/L，其余为正常;⑥消化道损害18例(37．5%)腹胀、腹泻、大便潜血5例，肉眼血便2例;⑦血液系统损害贫血26例(54．16%)，其中HB300×109/L

7、)血小板减少5例(10×109/L)<伴关节炎4例。1．4其他实验室检查本组患者均有不同程度的外周白细胞总数及中性粒细胞升高，C反应蛋白阳性，血沉增快，肥达氏反应、血培养及咽拭子培养阴性。2治疗与转归确诊后立即静脉滴注大剂量丙种球蛋白16g/kg次，1次/d，连用2d，口服阿司匹林30~50mg/kg、d，热退后改为3~5mg/kg、d，同时对症和支持治疗，部分患者应用激素5~7d，体温正常即停药或减量，辅以潘生丁，丹参等抗凝治疗。同时给VitE及大剂量VitC以清除自由基疗法，针对受累器官给予相应保护性支持治疗。全部患者

8、均于人免疫球蛋白和阿司匹林治疗1~2周内体温恢复正常，症状好转，多器官损害的表现亦随之好转而消失，出院时，除超声心动图外，其余各项化验、X线，心电图复查均恢复正常，无后遗症。住院时间最短11d，最长28d，平均19d，全部患者均随访，最长5年，最短半年，2例在1年后复发1次经再次治疗后痊愈。3讨论6KD