川崎病多系统损害25例

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1、川崎病多系统损害25例作者：徐华，苗艳，张俊红，任连坤，刘晓宇，尹燕兰【关键词】川崎病　　关键词:川崎病;多系统损害;耳聋　　0引言　　川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明，以冠状动脉为中心的全身小动脉炎症为主要病理改变的多系统、多器官受累;以发热、皮肤粘膜炎症及淋巴结肿大等为重要临床特征的小儿急性热性疾病.近年来我国川崎病发病有增多趋势.我院儿科自1983年以来共收治川崎病患者25例，其中再发合并永久性耳聋1例，一过性血小板减少合并无菌性脑膜炎1例，报告分析如下.　　1临床资料　　川崎病

2、患者25（男17，女8）例，5月龄～4岁23例，占92%，大于4岁2例.诊断依据为1984年日本修订的川崎病诊断标准.临床表现:所有病例发热均在5d以上，其中22例见皮肤多形红斑，14例颈淋巴结肿大超过1.5cm，手足硬肿19例，指趾端膜状脱皮21例，双结膜充血24例，口唇及口腔改变25例，关节受累3例.主要实验室及辅助检查结果:末梢血白细胞计数，<10×109・L-12例，（10～20）×109・L-112例，>20×6109・L-111例;血

3、小板计数37×109・L-11例，（300～500）×109・L-110例，>500×109・L-114例;血沉30～60mm・h-17例，>60mm・h-113例;多数患儿早期出现贫血，肝功能损害4例，10例出现蛋白尿，心电图显示心动过速8例，ST-T改变5例，超声心动图显示双侧冠状动脉内径>3mm2例，单侧内径>3mm4例;胸片示心影丰满2例，肺纹理增粗片影5例.其中1例2岁男性患儿病初表现发热，精神萎

4、糜，频繁呕吐，皮肤环形红斑、颈部抵抗，血白细胞26.0×109・L-1，血色素81g・L-1，红细胞2.8×1012・L-1，血小板减少37×109・L-1，脑脊液常规正常，蛋白升高（810mg・L-1），糖及氯化物正常，疑似重症细菌感染并中毒性脑病，但两次血培养阴性，逐渐出现口唇皲裂、眼结膜充血、手足硬肿、血小板升至631×109・L-1，确诊为川崎病并无菌性脑膜炎，后期出现指趾端膜状脱皮.6　　本组有11例患儿（

5、1988年以前入院）主要应用阿斯匹林加潘生丁治疗，其中5例合并冠状动脉扩张.平均退热时间为11.7d;14例应用大剂量丙种球蛋白静滴，结合阿斯匹林等治疗，仅1例合并冠状动脉扩张，平均退热时间为8.5d.两组比较差异非常显著，（P<0.01）.两组平均住院日为15d.出院后定期随访，心电图及心肌酶多在4～6wk内恢复正常.血小板计数除1例在病后4mo恢复外，其余均在3mo内恢复正常.冠状动脉扩张的6例，经0.5～1a年复查随访，全部恢复正常.本组有1例再发.为一男性患儿，初发年龄5月龄，有典型的

6、川崎病征象，给予大剂量丙种球蛋白600mg・kg-1・d-1×4d及阿斯匹林45mg・kg-1・d-1等综合治疗，住院25d，多数指征恢复正常，出院后继续服用阿斯匹林10mg・kg-1・d-1×3mo，配合潘生丁等治疗，血小板正常后停药.再发年龄为1.5岁.以发热及颈部包块收入院.住院期间逐渐出现典型川崎病表现，均较第1次程度重伴周身肿胀，血小板升高到975×109・L-1，超声心动图显示左冠状动脉内径

7、较初次发病时宽，经正规治疗，第12日退热，住院23d，出院时血小板为653×109・L-1，继续服用阿斯匹林至血小板恢复正常后停药，阿斯匹林用量为25～10mg・kg-1・d-1.出院后2wk左右，家长偶然发现患儿对声音刺激无反应，随即到医院检查脑干诱发电位（听诱发）异常，后经康复中心专科确诊为中度永久性耳聋.因患儿病前已会说“拜拜”、“爸爸”、“妈妈”等，家长确认患儿病前对声音反应良好，故诊断为后天突发性耳聋.经2a多随访，听力无改善，已佩戴助听器进行语言

8、训练.　　2讨论6　　川崎病病因至今未明，有研究认为与EB（EBV）病毒感染及变态反应有关［1］.有人从急性期患儿咽喉分泌物中分离到EBV，血液中可有EBV特异性抗体，免疫复合物在急性期升高.因此认为自急性期开始就有免疫复合物沉积于血管壁，损伤血管内皮系统，激活凝血系统，并导致血小板数增加，血栓形成等连锁反应.近来还有学者发现川崎病可能与葡萄球菌或链球菌感染有关，葡萄球菌或链球菌毒素作为超抗原，直接诱导T，B细胞及巨噬细胞趋化并产生炎症因子，引起一系列急性期临床症状，