川崎病冠状动脉损害的诊断及治疗进展

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1、川崎病冠状动脉损害的诊断及治疗进展川崎病冠状动脉损害的诊断及治疗进展川崎病(KD)是一种急性、自限性的全身血管炎，好发于5岁以下婴幼儿。自1962年在日本首次发现，1967年日本学者川崎富作首先报道以来，该病已在世界绝大多数国家或地区陆续报道。市于该病病因未明，临床表现比较复杂，全身多系统均可受累,尤以冠状动脉(冠脉)为甚，约15%〜20%未经治疗的患儿发生冠脉损害(如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄，甚至闭塞)。在日本和美国已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的最常见疾病，目前已成为最常见的小儿后天性

2、心脏病之一，并可能成为成人缺血性心脏病的危险因素之一［1］。近年来，国内外学者对川崎病冠状动脉损害的研究尤为深入，取得了重大进展，本文就川崎病冠状动脉损害的诊断及治疗进展作一综述。1川崎病冠脉损害的诊断研究以往川崎病的诊断主要依据日本KD研究委员会修订的诊断标准［2］,即有以下6条主要临床症状中至少要满足5条才能确定:①不明原因发热、持续5d或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红或干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂

3、;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀。若二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠脉瘤或扩张，是4条主要症状阳性即可确诊。而美国心脏病协会(AHA)2001年和2004年反复修改川崎病诊断标准［3］后，更强调发热5d以上为必备条件，同时诊断川崎病须排除其他易引起误诊发热出疹性疾病。近年来，由于不典型病例的增多，已广泛采用美国心脏病协会制定的标准，并把部分实验室检查指标作为重要的参考。目前认为,KD的早期诊断主耍依据临床症状和体征，其最常见的早期表现为发热、皮疹、眼球结膜充血，唇红干裂被称为KD面容，有一定的特征性，具有早期诊

4、断价值［4］o而肛周潮红脱皮，卡瘢反应也可早期出现，且卡瘢反应尚未见于其他发热性疾病，对KD的特异性高，应作为早期参考诊断指标之一［5］o(1)实验室检查:近年研究提示,KD患儿急性期血小板及其代谢产物增多，对血栓、动脉瘤的形成及冠状动脉的损害起重要作用。麦智广等［6］,报道61例KD患者，发病至入院平均7.03d。血小板均值达370.5X109/L,并随病程的延长呈上升趋势，提示一口出现这些变化，可提示早期诊断。欧阳浩泽等［7］也发现，冠脉改变的患儿急性期血小板平均容积(MPV)及最高血小板较无冠脉改变者

5、明显增高，急性期血小板活化状态显著高于恢复期。血清C-反应蛋口(CRP)及血沉(ESR)的明显增高和增快亦可反映血管炎症较严重，易形成冠脉损害。鲁炜慧等［8］总结1335例儿童KD的实验室资料发现,KD急性期ESR增快,CRP升高，外周血血小板、白细胞计数增高的发生率＞90%,提示可协助KD急性期临床诊断。晚近有报道,KD急性期进行血清骨保护素(0PG)的检测有助于KD的早期诊断。赵立健等［9］选择KD患儿90例、因感染性疾病发热的30例，系统性红斑疮(SLE)20例，健康儿童30例进行0PG检测，结果显示

6、KD患儿血清0PG水平显著高于因感染而导致的发热组,SLE组和正常儿童组。认为,0PG是KD患儿发生冠脉损害的危险因素,与冠脉损害的严重程度密切相关，可用于预测急性期KD患儿是否发生冠脉损害。罗水姣等［10］也发现不典型KD者血沉明显增快(69.1%),CRP显著升高(56.4%),血小板显著增高(49.1%),口细胞计数升高(60%)o认为患儿不明原因持续高热超过5d,尽管只符合2〜3项KD的主要临床表现，应结合实验室检查，若血沉明显增快,CRP显著增高，血小板计数显著增高或白细胞计数升高等应拟诊不典型K

7、Do此外，近年研究也提示KD患儿急性期血浆脑钠肽(BNP)和NT-proBNP水平显著升高，可助诊断KD,而后者相对于前者能更好的协助诊断KD,特别是对于不完全KD早期诊断更具有意义［11、12］o(2)超声心动图检查:超声心动图检查是冃前较为理想的无创性的检查方法,可发现冠脉损害的早期病理变化即血管壁显著水肿［13］。不仅可作为KD诊断的确诊依据,而且对KD的治疗和预后随访起着重要作用。超声可见管壁增多，凹声增强模糊，由于管壁水肿，造成管腔内经相对窄小，超声检查可见冠脉扩张,仅表现为管壁增厚及回声异常，亦

8、应提示早期诊断［14］o文献报道［4］,冠脉损害最早在3d出现，一半在病程9d内出现。秦玉生等［15］报道冠脉损害最早在第4天出现，大部分在病程10d出现。而高虹等［16］报道,388例KD中,有冠脉损害168例(43.3%),发生于病程1l~12d105例(62.5%),其中单纯左冠脉损害46例，单纯右冠脉损害29例，双侧93例，合并心包积10例。邓萍等［17］的研究也得出类似结果,提出超声心动图作为KD诊断、