川崎病的诊断与治疗进展

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1、川崎病的诊断与治疗进展2010年09月14日來源：屮华现代儿科学杂志【大屮小】川崎病（KD）乂称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热出疹性疾病，其基木病理改变为全身性血管炎，主要侵犯人、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。【关键词】川崎病川崎病（KD）乂称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热出疹性疾病，其基木病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。其病因尚不明了，早期资料显示［1］，川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目前更趋向

2、于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少，广泛沉积于血管壁,从而诱发全身性血管炎的发生和发展［2］o有学者指出，当今川崎病已取代风湿热，成为小儿厉天性心脏病的主要病因之一。1川崎病的发病年龄、季节特点及临床表现川崎病的发病年龄80%<5岁，90%<8岁，发病的平均年龄为23岁，发病的高峰期为1~3岁［3］。川崎病在FI本发病率最高，5岁以下儿童年发病率是1%,男女比例为14:1,发病无季节差别。临床表现除持续性发热外，其他主耍症状是口腔黏膜改变呈弥漫性充血，口唇潮红，有皴裂或糜烂，杨梅舌；多型性红斑、皮疹；淋巴结肿大呈急性非化脓性一过性肿胀，以颈部最为显著；球结膜充血；于•

3、足早期硕性水肿，后期出现特征性膜状脱皮。还有患儿表现为肛周脱皮。2川嵋病的并发症21冠脉病变以累及其主干近端及左前降支最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左冋旋支少见。其他心血管并发有心肌炎约为5%,少数于急性期出现心律火常及（或）心力衰竭可导致死亡，大多恢复，尚未见报道有发展为心肌病者。冠脉病变严重的程度分为四度［4］:（「）正常：冠脉无扩张。（2）轻度：瘤样扩张明显而局限，内径V4mmo（3）中度：可为单发、多发或广泛性，内径为4~7mm。（4）重度：肿瘤内径^8mm,多为广泛性，累及1支以上。与冠脉瘤相关的一些高危因素包括发热10天以上、男性、1岁以下，其他因素有血小板増高、血

4、沉增快、CRP增高等［5］o22m囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛腹胀及黄疸，人多自然痊愈。23关节炎/关节痛发生于急性期/亚急性期，人小关节均可受累。24神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、急性脑病、高热惊厥等，预后良好。25其他并发症X线胸片显示肺纹理增高/片状阴影。3川崎病的诊断FIT丁•早期静脉注射内种球蛋白（IVIG）nJ'防止川崎病的冠脉病变，与患儿的预后密切相关，因此木病的早期诊断是有效治疗的关键，应重视对患儿的早期诊断。rtr丁•木病的病因不明，诊断缺乏特异性指标，目询仍采用日木川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。典型川崎病的诊断标准为发热R5天以上，加上下

5、列5项中的4项：（1）球结膜充血；（2）杨梅舌、口腔黏膜充血、口膚皴裂；（3）多形性红斑、皮疹；（4）手足早期侦刖

6、、后期膜状脱皮；（5）非化脓性淋巴结肿大。因该标准以临床表现为依据，以发热5天以上作为诊断的主要条件，约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。绝大多数<6个月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎，而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高丁•其他年龄。1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大，有报道1岁以下患儿非典型川崎病的发病率是1岁以上者的4倍左右［6］。有研究表明，心脏彩超最早可于发病笫3天发现冠脉杲常，而667%的冠脉改变在病程的笫9天出现［7］。有学者发现川崎病患儿的血沉增快、

7、血红蛋白降低、C反应蛋白升髙、白细胞升髙在病程的第3天左右出现，这些有助于早期发现川崎病［8］。目询有学者提出非典型川崎病的诊断标准［9］:除发热外，具备上述4项以下改变，但伴有冠状动脉改变。近年来已有学者提出在排除结缔组织病、全身过敏性疾病、单核细胞增多症及感染性疾病(包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、麻疹病毒感染)后，具有至少4项主症(甚至不一定需要长时间的持续高热)加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断川崎病［10］。判断冠脉损伤程度最准确的方法是冠脉造影，但它是冇创检查，不容易被患者接受。经胸超声心动图在川崎病冠脉损伤的探查及随访中有更重要的作用。根据超声心动图判断冠脉病变及冠脉瘤(C

8、AA)标准［4］为：(1)超声心动图示冠脉内径回声增强；冠脉扩张：~3岁冠脉226mm,~9岁冠脉230mrm(2)CAA：不同形状的冠脉内径扩张，内径〉4mm。总Z,川崎病的诊断需要根据症状、体征，结合实验室检查及辅助检查结果，早日做出判断。4川崎病的治疗对已诊断的川崎病早期使用静脉注射内种球蛋白(IVIG)对降低严重的心血管并发症是极其重要的，尤其对于存在发牛冠脉瘤危险因素的患儿更应尽早使用IVIGo多数文献报道单用