川崎病心血管损害的诊断和治疗进展文稿PPT课件

《川崎病心血管损害的诊断和治疗进展文稿PPT课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、小儿川崎病心血管损害的诊断及治疗进展－上海、日本、美、英等国KD诊疗及长期随访治疗指南介绍1川崎病（Kawasaki‘sdisease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是好发于儿童的一种以全身血管炎性病变为主的发热性疾病。超过一半患儿两岁以下发病，4岁以下占80%，男女比例约1.6：1.2国内外流行病学概况1967年日本川崎富作首次报道以来，至2001年日本已报告18.6万该病病例，目前日本每年发现新病例超过1万人。美国每年也有4000新病例。亚、欧、澳洲及南非世界各地均有报告。3国内研究概况1983～1986年我国各地区27个城市72所医院川崎

2、病初步调查共有965例，以后逐年增加，91年发病数为83年的5.4倍。近年来江苏、云南、上海等地流行病学调查均显示本病发病有上升趋势；我院近10年住院川崎病人数超过1400例.为前10年病例数的5倍;为风湿热病例的十倍。目前在世界许多国家川崎病已取代风湿热成为儿科最常见的后天性心脏病病因。4（一）川崎病的诊断目前尚无特异性的实验室诊断指标。国际上仍广泛采用日本KD委员会1984年修订的KD诊断标准。近年来，美国、英国及加拿大等国均制定相应的诊断、治疗及长期随诊方案。51984年日本诊断标准：（1）发热持续5天以上，抗生素治疗无效。（2）双侧结膜一过

3、性充血，但无渗出物。（3）口唇鲜红，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜弥漫性充血，有杨梅舌。（4）发病初期手足硬肿，掌跖发红；第二周开始从指趾端出现膜状脱皮。（5）躯干部多形性红斑，但无结痂及疱疹。（6）非化脓性颈淋巴结肿大。具有以上五项主症即可诊断本病；如有冠状动脉瘤，则具备四项主症亦可确诊。6日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年颁布的诊断标准A.主要症状：1.连续发热5天以上，（包括通过退热治疗热程少于5天者）。2.双侧眼结膜充血。3.唇色潮红，草莓舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。4.形态不规则的皮疹。5.四肢末端：急性期手足硬肿，足掌、指、趾前端红斑

4、。恢复期指趾有膜样脱皮。6.急性期颈部淋巴结有非化脓性肿大。有以上6项中5项者可以诊断。如只出现4项，但超声或造影确诊有冠状动脉瘤或扩张，排除其它疾病亦可。7日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年颁布的诊断标准B.参考指标：出现以下表现，应引起注意：1心血管：听诊（心杂音，奔马律，心音微弱）；心电图改变；胸片心影增大；超声心包积液，冠状动脉瘤；心绞痛，周围动脉瘤（腋窝）等。2消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊胀大，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶升高。3.血液：白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉快，CRP阳性，低蛋白血症，α2球蛋白增加，轻度贫

5、血。8日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年颁布的诊断标准4.尿：蛋白质，沉渣中白细胞增多。5.皮肤：过去接种卡介苗部位发红，形成硬痂，小脓疱，指甲有横沟。6.呼吸系统：咳嗽，流涕，肺部异常阴影。7.关节：疼痛，肿胀。8.神经系统：脑脊液单核细胞增多，痉挛，意识障碍，面神经麻痹，四肢麻痹。9日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年颁布的诊断标准备注：1.主要症状在恢复期应重视复查。2.急性期非化脓性淋巴结肿大较其他主要症状少（约为65％）。3.男女比约1.3～1.5：1，年龄4岁以下80％～85％。4.复发率2％～3％，同卵双胎发病率1％～2％。

6、5.如不满以上主要症状，但排除其他疾病后可怀疑本病，尤以有冠状动脉瘤（包括所有扩大）者。10KD临床分为三种类型：1.典型KD根据AHA制定的诊断标准,发热持续5d以上伴其他5项主要临床表现中的至少4项者,可诊断为KD。2.不典型KD持续发热伴主要临床表现不足4项,但二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变(CAL),亦可诊断KD,称不典型KD。3.不完全KD持续发热持续5d以上,其他临床表现不足4项,无CAL依据,可排除其他需与KD鉴别疾病,且临床始终怀疑KD,这种状况称为不完全KD。不完全KD多见于小婴儿。11（二）川崎病心血管损害病理改变及病

7、程病理特点:为全身性中小血管炎,累及多脏器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等。其中以冠状动脉炎最为重要。12川崎病病理过程可分为四期：（1）Ⅰ期（急性期）：约1～2周。主要为微血管，小静脉，小动脉全层血管炎，中等及大动脉周围炎及全心炎；（2）Ⅱ期（亚急性期）：约2～4周。以中等动脉全层血管炎为主，冠状动脉最著，形成动脉瘤及血栓阻塞。常累及髂动脉、腋动脉、颈动脉及胸、腹部动脉。13川崎病病理过程（3）Ⅲ期（恢复早期）：约4～7周，小血管及心脏病变消退，中等动脉发生肉芽肿。（4）Ⅳ期（恢复晚期）：在7周以后，可迁延数年，急

8、性炎症消退，中等动脉血栓形成，梗阻，内膜增厚及瘢痕形成，仍有动脉瘤。晚期可发展为缺血性心脏病。14冠状动脉血管炎大多发生于