间脑癫痫 衢州市柯城区人民医院神经内科

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1、间脑癫痫间脑癫痫衢州市柯城区人民医院神经内科衢州市柯城区人民医院神经内科————徐海波徐海波定义定义•间脑癫痫（间脑癫痫（diencephalicepilepsy)diencephalicepilepsy)•是由不同病因引起的下丘脑病变导致的周期发是由不同病因引起的下丘脑病变导致的周期发作性自主神经功能紊乱综合症，又称自主神经作性自主神经功能紊乱综合症，又称自主神经性癫痫、内脏性癫痫及痉挛等位症等。性癫痫、内脏性癫痫及痉挛等位症等。•该综合症由该综合症由Penfield(1929)Penfield(1929)首先描述，称为首先描述，称为间脑自主性癫痫

2、，临床表现为阵发性烦躁不安间脑自主性癫痫，临床表现为阵发性烦躁不安、发作性血压升高、流泪、流涎、出汗、瞳孔、发作性血压升高、流泪、流涎、出汗、瞳孔散大或缩小及心动过速等。散大或缩小及心动过速等。•在癫痫国际分类中并未单独分型，而将其列为在癫痫国际分类中并未单独分型，而将其列为单纯部分性发作的一种类型，即有自主神经症单纯部分性发作的一种类型，即有自主神经症状的发作。状的发作。病因及发病机制病因及发病机制•病因不一病因不一•下丘脑毛细血管网丰富，但血脑屏障结构不健下丘脑毛细血管网丰富，但血脑屏障结构不健全，毛细血管通透性较脑的其它部位高，使之全，毛细血管

3、通透性较脑的其它部位高，使之对缺氧、感染、中毒、外伤及颅内压增高均较对缺氧、感染、中毒、外伤及颅内压增高均较敏感，易产生水肿、炎症及出血等病变，这些敏感，易产生水肿、炎症及出血等病变，这些均可成为间脑癫痫的病理学基础。均可成为间脑癫痫的病理学基础。•仅少数原发性间脑癫痫有家族史。仅少数原发性间脑癫痫有家族史。•继发性间脑癫痫的病因为各种脑炎、脑瘤、寄继发性间脑癫痫的病因为各种脑炎、脑瘤、寄生虫、颅脑外伤、脑血管疾病、中毒、变性、生虫、颅脑外伤、脑血管疾病、中毒、变性、代谢障碍及高热等。代谢障碍及高热等。病因及发病机制病因及发病机制•间脑癫痫主要表现为

4、下丘脑发作性功能紊乱，下丘脑是CNS整合及控制自主神经功能的中枢，调节交感与副交感的活动，维持机体内环境的平衡。当视丘部异常电兴奋沿下丘脑神经纤维环形传播时，可出现自主神经紊乱的各种表现。有人用基底电极脑电图证实，兴奋起点位于下丘脑。当下丘脑异常放电扩散，阻断了中脑网状结构上行径路对大脑皮质的影响时，可产生意识障碍。异常放电影响到网状结构下行径路时，可使脊髓牵张反射增强，产生强直性抽搐。•此外，自主神经更高级中枢如岛回、扣带回及杏仁核等部位的病灶也可引起自主神经发作。临床表现临床表现•根据根据自主神经发作中自主神经发作中最突最突出的症状是出的症状是否

5、否伴伴发发非非自主神经症状可分为单纯型自主神经症状可分为单纯型和混和混合型，单纯型又分为合型，单纯型又分为66个亚个亚型。型。•间脑癫痫病人可有间脑癫痫病人可有以以下一种或下一种或几几种症状种症状、、每次每次发作时出现的症状及发作时出现的症状及顺序顺序基基本相本相同。同。临床表现临床表现•单纯型仅表现为发作性自主神经症状。1、血管运动障碍：主要表现为皮肤及粘膜血管运动功能紊乱，皮肤显著苍白或充血潮红，也可由苍白转为充血，伴局部发热感、头颈部皮肤尤明显，皮肤充血呈弥漫性发红，亦可呈块状或大片状红斑；另一种典型的苍白表现位于口鼻三角区、其余面部显著发红，

6、界限分明，眼结膜及粘膜亦可充血。2、外分泌腺分泌异常：表现为局部或全身出汗较多，唾液分泌过多或减少，以及流泪、流涎等。3、内脏功能障碍：表现为内脏功能紊乱，如心悸、胸闷，心率、节律及动脉血压改变，呼吸过快、过度换气、呼吸暂停及发作性喘憋等呼吸功能紊乱，胃气上升感、恶心、呕吐、腹泻或腹痛等消化系统症状，以及多尿、尿失禁、强迫性排尿或排便等。4、体温调节障碍：多数表现为体温升高，部分伴有寒战，少数体温降低。5、饮食障碍：表现为贪食、烦渴及多饮，少数食欲减退。6、睡眠障碍：表现为发作性嗜睡、打哈欠、昏睡，少数出现连续不眠状态。临床表现临床表现•混混合型合型

7、除除发作性自主神经表现外，可发作性自主神经表现外，可伴伴有有轻轻度意识度意识障碍、发作性障碍、发作性肌无力肌无力、、局限局限性性强直强直痉挛痉挛和和发作性感发作性感觉觉异常。异常。•反复反复发作性自主神经功能紊乱，发作性自主神经功能紊乱，无无其它原因可其它原因可解释解释时时须进须进行动行动态态脑电图或视脑电图或视频频脑电图脑电图监测监测，，患者患者发作时有放电表现发作时有放电表现方方能能诊诊断间脑癫痫。断间脑癫痫。GGiibbbbss（（19195511）指）指出，间脑癫痫可有出，间脑癫痫可有114Hz4Hz、、6Hz6Hz正相棘正相棘波，但波，但此

8、此类类棘棘波在波在儿童儿童发发育育过过程程中中、、正正常常儿童困倦儿童困倦时、行为异常及时、行为异常及头痛头