规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗

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1、临床儿科杂志第29卷第5期2011年5月JClinPediatrVol．29No．5May．2011·411·doi：10．3969／j．issn．1000－3606．2011．05．003·专家笔谈·规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗胡群华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科（湖北武汉430030）摘要：免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia，ITP）是儿童最常见的出血性疾病，新的分型系统将ITP分为新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP及重型ITP4型，其疗效标准为完全缓解、缓解、激素依赖、无效及难治型ITP5型。强调ITP治疗的主要目的是提供安

2、全的血小板计数以预防大出血，而不是将血小板提高至正常水平。推荐ITP的一线治疗为糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）及抗D免疫球蛋白，抗CD20单抗、血小板生成素（TPO）、硫唑嘌呤、环胞素A、达那唑及长春碱类药物、脾切除等作为二线治疗。[临床儿科杂志，2011，29（5）：411－413]关键词：免疫性血小板减少症；诊断；治疗；儿童中图分类号：R725文献标志码：A文章编号：1000－3606（2011）05－0411－03StandardizationofdiagnosisandtreatmentofimmunethromnbocytopeniaHUQun（Depa

3、rtmentofPediatrics，TongjiHospitalAffiliatedtoTongjiMedicalSchoolofHuazhongUniversityofScienceandTechnology，Wuhan430030，Hubei，China）Abstract：Immunethrombocytopenia（ITP）isacommonhematologicaldiseaseinclinicalpracticeinpediatrics．ITPisclassifiedasnewlydiagnosedITP，persistentITP，chronicITP，andse

4、vereITP．ThecriteriaforassessingresponsetoITPtreatmentiscompleteresponse，response，corticosteroiddependence，noresponse，andrefractoryITP．ThemajorgoalfortreatmentofITPistoprovideasafeplateletcountratherthancorrecttheplateletcounttonormallevels．Forpatientsrequiringtreatment，asingledoseofintraveno

5、usimmunoglobulinorashortcourse＋，ofcorticosteroidscanbeusedasfirstlinetreatment．Asingledoseofanti-DcanbeusedasfirstlinetreatmentinRhnon-splenectomizedchildrenrequiringtreatment．ThesecondlinetreatmentforpediatricITPisrituximab，anti-CD20，thrombopoietin，cyclosporinA，azathioprine，danazol，vircrist

6、ine，splenectomy，andotheroptions．（JClinPediatr，2011，29（5）：411－413）Keywords：immunethrombocytopenia；diagnosis；treatment；children免疫性血小板减少症（immunethrombocytope-最近国际工作组（IWG）发表了关于儿童和成人[2]nia）是儿童最常见的出血性疾病，过去也称“特发ITP的诊断、命名和预后判断等相关指标，为使性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenic我国儿童ITP的诊断治疗与国际标准保持一致，特purpura

7、）”，或“免疫性血小板减少性紫癜（immune综述如下。thrombocytopenicpurpura）”。目前，更倾向于命名1免疫性血小板减少症诊断为“免疫性血小板减少症”，避免使用“特发性”，而选择“免疫性”，以强调其免疫相关的疾病机皮肤黏膜出血是ITP最常见的临床表现，严[1，2]重的内脏出血并不多见。血小板计数标准仍定为制，仍保留ITP的缩写。ITP是正常血小板被免9疫性破坏的自身免疫性疾病，常由不明原因的刺＜100×10／L，血常规除显示血小板计数减少外，激而产生。本病可以是原发（