儿童免疫性血小板减少症及护理

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1、2021/9/30免疫性血小板减少症及护理血液内科王翠林概述病因与发病机制临床表现实验室检查诊断要点治疗要点常用的护理诊断及护理措施健康指导免疫性血小板减少症（ITP）及护理掌握：ITP常用护理诊断、措施及依据；ITP健康指导熟悉：ITP病因、临床表现及治疗要点了解：ITP发病机制、辅助检查、诊断要点免疫性血小板减少症（ITP）及护理概述原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占

2、出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。概述成人发病率：5~10/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年龄增高而增加。发病机制1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足病因一、免疫因素血小板相关抗体（PAIg）:慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小

3、板；其抗体多为IgG或IgA;若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。病因一、免疫因素2.细胞免疫紊乱：慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少，Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+下降，患者血小板数目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。病因二、肝、脾的作用肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。病因三、感染细菌或病毒感染与ITP关系非常密

4、切依据：急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。病因四、其他ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关；雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。临床表现1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特别是病毒感染史，如:风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血

5、，内脏出血较少见。月经过多甚常见。临床表现出血1)主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。临床表现出血2)粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到，女性患者常以月经过多为主要表现。临床表现出血3)当外周血小板计数<20×109/L，可并发严重的出血症状。如：颅内出血实验室检查1.血小板：急性型ITPPLT<20X109/L，慢性型ITPPLT在50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能正

6、常。2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。急性型ITP幼稚巨↑产板巨↓慢性型ITP颗粒巨↑产板巨↓3.90%以上ITP患者血小板生存时间明显缩短。正常外周血片和骨髓片实验室检查4.血小板抗体的检测可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。实验室

7、检查5.血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。诊断1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；2.脾一般不增大；3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、SLE、药物诱导的血小板减少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。5.诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测

8、、TPO水平检测ITP的分期新诊断的ITP:诊断后3个月内的ITP患者；持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP:血小板减少持续超过12个月的ITP患者；难治性ITP：满足以下所有3个条件的患者：1.脾切除后无效或复发；2.仍需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以降低出血危险；3.除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。重症ITP：plt﹤10*10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血