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时间:2019-07-25
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1、红细胞血型系统刘峰华中科技大学同济医学院检验系目的要求与教学内容目的要求重点掌握红细胞血型系统概要、ABO及Rh血型系统基因、抗原、抗体的存在及特点。熟悉ABO亚型分类及血型血清学特点,分泌型与非分泌型,弱D亚型表现及临床意义。了解 其他血型系统抗原与抗体及其临床意义。教学内容红细胞血型系统概要ABO血型系统Rh血型系统其他血型系统红细胞血型抗原和抗体1900年,奥地利维也纳大学助教Landsteiner第一个发现RBC血型,只发现人类RBC血型A、B、C三型,1930年获得诺贝尔奖,并赢得了“血型之父”的美誉。1902年他的学生De
2、castello和Sturli又发现了AB型国际联盟卫生保健委员会将这4型正式命名为A、B、O、AB型,这就是现在人们熟知的RBCABO血型系统血型是人类血液的主要特征之一,表达了血液各种成分的抗原的遗传性状。红细胞血型研究的百年历史大致可分为三个阶段:۞1901年到1950年,使用血型血清学方法发现和检测各种血型抗原,阐明它们的遗传特点:Rh血型系统Levine和Stetson(1939年)、Landsteiner和Wiener(1940年)Lutheran血型系统Callender等(1945年)Kell血型系统Coombs等(1
3、946年)Lewis血型系统Mourant(1946年)Duffy血型系统Cutbush等(1950年)Kidd血型系统Allen等(1951年)MN血型和P血型系统Levine(1987年)۞60年代到70年代,研究血型抗原的生物化学本质۞80年代始,血型的研究进入以分子生物学为基础的新时代,逐步集中于:阐明血型抗原的成分遗传多态性的分子基础血型基因的结构和组织特异性表达生物功能和演化等方面红细胞血型抗原的分类及统一命名国际输血协会(ISBT)成立了ISBT红细胞表面抗原命名术语委员会(theISBTCommitteeonTermi
4、nologyforRedCellSurfaceAntigens),规定了:血型抗原必须是用相应抗体检测到的红细胞表面抗原属于遗传性状人类红细胞血型抗原分成血型系统(bloodgroupsystems)血型集合(bloodgroupcollections)高、低二个抗原频率组(highandlowincidenceantigens)更新至2009年2月,已将所发现的人类红细胞的近260种血型抗原,分为30个血型系统、6个集合群和高(8个901series)低(18个700series)两个频率组UpdatedAugust2008红细胞血
5、型抗原的生化结构有二组基本类型:一组血型抗原决定簇:结合到蛋白或脂上的碳水化合物(多糖),决定抗原的特异性,该组抗原基因,编码一个中间体分子,通常是酶,能转移糖分子到蛋白或脂上而产生抗原特异性,属于这一组的抗原有ABO、Lewis、Hh、P、Ii等一组是由蛋白的氨基酸序列所决定,由基因直接控制抗原的多态性,大多数的血型抗原属于这组结构类型,如Rh12血型抗原的免疫原性不同血型抗原的相对免疫原性如下:13抗原位点数、剂量效应、位置效应(一)抗原位点数取决于遗传因素和抗原种类,红细胞上抗原位点数影响其对相应抗体的反应强度。14(二)剂量效
6、应当控制某血型抗原的基因为纯合子时,红细胞上该抗原为双剂量,杂合子时为单剂量。某些血型抗体只与纯合子红细胞发生反应,如Kidd系统抗体与纯合子抗原红细胞反应较强的抗体被称为具有“剂量效应”,具有剂量效应的血型系统包括Rh(D除外)、Kidd、Duffy、MNSs、Lutheran系统剂量效应往往出现于共显性基因的情况,在ABO血型系统中,AA和AO基因型之间、BB和BO基因型之间,产生的抗原强度无明显差异,反映不出剂量效应(三)位置效应指基因之间的互相影响顺式效应:发生在同一染色体的基因之间,如cDE基因复合物产生的E抗原量比cdE基
7、因复合物产生的E抗原量要少,系受同一染色体上D基因的影响反式效应:发生在同源染色体上基因之间,如基因型为CDe/cde和Cde/cDe时,两者表型相同,但后者产生的D抗原较前者弱,是一条染色体的C基因对另一条染色体上D基因的影响16复合抗原有些基因复合体控制的相关表面结构称为复合抗原,能引起免疫应答,产生复合抗体。如复合基因DCe的产物有C,D,e三种抗原活性,同时也有顺式产物Ce的抗原活性,C、e基因不在同一条染色体上时,不产生Ce复合抗原。同样还有ce、cE、CE等。复合抗体只与复合抗原起反应,如抗Ce只与Ce复合抗原发生反应。红
8、细胞血型抗体抗体是免疫球蛋白的主体,是体液免疫反应的主要效应分子,它们能特异性地结合或识别入侵的病原体(抗原),是免疫防御系统的重要组成部分红细胞血型抗体的另一主要功能是与红细胞的表面抗原结合,通过补体作用,导致红细胞破
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