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《川崎病流行病学、病因和发病机制的新进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、临床儿科杂志第32卷第2期2014年2月JClinPediatrVol.32No.2Feb.2014·189·doi：10.3969/j.issn.1000-3606.2014.02.021·文献综述·川崎病流行病学、病因和发病机制的新进展杨波朱义杰综述罗军张召艳审校三峡大学仁和医院儿科（湖北宜昌443001）摘要：川崎病（KD）是一种以急性全身血管炎为主要病理变化的疾病，好发于6个月至4岁的婴幼儿。KD主要累及冠状动脉，导致动脉瘤和血栓形成，引起严重的并发症甚至猝死。目前KD的病因和发病机制尚不
2、完全清楚。文章就KD的流行病学、病因、发病机制及易感因素等新进展作一综述。关键词：川崎病；流行病学；病因；发病机制；基因易感性Advancesinepidemiology,etiologyandpathogenesisofKawasakidiseaseReviewer:YANGBo,ZHUYijie,Reviser:LUOJun,ZHANGZhaoyan(DepartmentofPediatrics,RenheHospitalAffiliatedtoSanxiaUniversity,Yichang
3、443001,Hubei,China)Abstract:Kawasakidisease(KD)isanacutesystemicvasculitisthatprimarilyaffectsyoungchildrenbetween6monthsand4yearsold.CoronaryarteritisisanimportantclinicalfeatureofKDbecauseitisassociatedwithaneurysmsandthromboemboliceventsthatcanlead
4、toseverecomplications,evensuddendeath.Todate,theetiologyandpathogenesisofKawasakidiseasehasnotbeenunderstoodcompletely.Inthispaper,wewillreviewtherecentadvancesinepidemiology,etiology,pathogenesisandgeneticsusceptibilityofKawasa-kidisease.Keywords:Kaw
5、asakidisease;epidemiology;etiology;pathogenesis;geneticsusceptibility川崎病（KD）是一种急性、自限性的全身性血管炎，主要临床表率大致相当[16,17]。日本、韩国以及英国等发达国家的KD发病率正呈现为发热、口腔黏膜改变、皮疹、颈部淋巴结肿大、球结膜充血和肢逐渐增高的趋势，一些发展中国家，如印度的发病率也有较明显升端改变等。其特征为广泛的中、小血管炎症，以心血管系统损害最高，并逐渐引起关注[9,10,13]。KD发病率存在季节差异
6、，据统计，欧美为严重，组织病理表现包括全血管炎、内皮坏死、单核细胞浸润中、发达国家的发病高峰季节为冬季和春季；中国的发病高峰季节为春小血管等[1,2]。如果未经正规治疗，25%~30%的患儿会出现冠状动季和夏季；日本则无明显的季节差异[4,9,18]。脉病变；而早期应用静脉大剂量丙种球蛋白（IVIG）能将冠状动脉瘤流行病学研究显示，KD发病过程中至少存在一种感染因素的发生率降低到3%~5%左右[3]。KD的病因及发病机制尚未完全清启动了异常的免疫反应。日本于1982年和1986年发生了2次大楚，近
7、年研究表明，可能是由于一种或多种感染原激发机体的异常的KD流行，并持续了相当长的一段时间；另外研究者发现，KD流炎症反应，从而引起一系列的病理改变和临床表现。流行病学资料行与风向有很大关系，可能预示着一种随风传播的感染原与KD显示，KD多发生于存在基因易感性的儿童中[4,5]。发病的季节性以及流行有关[19]。新生儿罕见有KD发生可能与其有来自母体的抗体的保护有关；而>4岁儿童发病率较低可能是因1流行病学为其免疫力较强，或已经经受各种感染因素的作用，产生了获得KD可发生于各种不同的人种，而且在不同
8、人种中其临床表现性免疫。KD复发可能是由于部分患儿没能在患病期间产生获得和流行病学特征均大同小异。KD多发生于儿童，80%的患儿年龄性免疫，或者是存在多种感染因素，而这些感染因素之间没有形在6个月至4岁之间，很少发生于新生儿或成年人，且这类患者常常成交叉免疫保护。在对中国苏州地区102例KD患儿的回顾性研合并获得性免疫缺陷（HIV）[6-8]。KD发病率，男性约为女性的1.6究中发现，男女比例1.91∶1，1~5岁为发病高峰年龄，全年发病并倍。不同人种的发病高峰年龄也略有差异，日本
