川崎病研究新进展

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1、川崎病研究新进展　摘　要川崎病是一导致小儿后天性心脏病的主要原因之一，全球许多国家均有报道。本文对川崎病的流行病学研究现状及诊断治疗方面的国际新进展进行了综述。　　川崎病（Kag增高到3428±3253pg/mg，TXB2（TXA2的代谢物）与PGF1a（PGI2代谢物）之比值降至正常水平。PGI2和TXA2对血小板凝集和血管状况有不同的作用，这些物质的生物合成失衡在KD的病理生理过程有重要作用，故检测KD患儿24小时尿液中的PGF1a和TXB2，可反映KD患儿的血管病变状况[1]。　　2.7检测血清层粘连蛋白判定KD患儿病变程度　　层

2、粘连蛋白是细胞外液中维持血管壁正常结构的一种糖蛋白，东京研究人员对32例急性期，14例恢复期，29例接近上述二期的KD患儿及19例非KD患儿对照组血清中的层粘连蛋白采用放免方法进行了检测。研究结果提示急性期患儿血清层粘连蛋白（309.5±142.6ng/mL)水平明显高于其他期（217.8±64.5ng/mL)(P=0.004)及对照组（210.0±91.3ng/mL）(P=0.007)，研究还证实血清层粘连蛋白增高程度与CRP及白细胞计数呈正相关（P=0.003）。结果证实血清层粘连蛋白可作为判断KD急性期血管炎性程度的一种指标。但与

3、发生冠状动脉损害的关系尚需做进一步的研究[6]。　　2.8免疫组织化学物质在KD中的意义　　粘性分子是血管炎性病变时内皮细胞变化的一种表现。日本学者对22例急性期KD患儿的皮肤标本在未治疗前进行了细胞间质粘性分子1（I-CAM-1）和内皮细胞粘性分子1（ELAM-1）检测。研究结果提示22例KD患儿16例（73%）中I-CAM-1阳性，17例（77%）ELAM-1阳性，而对照组仅ICAM-1呈弱阳性，研究认为粘性分子（I-CAM-1和ELAM-1）常在血管炎性疾病时出现，在KD的血管病理损害发展过程中起着主要作用[7]。　　2.9组织因

4、子（TF）在KD中的意义　　日本学者用ELISA方法对15例KD患儿分别在IVIG之前后做了组织因子（TF）检测，结果提示IVIG之前TF明显高于IVIG之后（P＜0.002）。此TF增高主要与内皮细胞受到损害和刺激有关，而可溶性的血栓调节蛋白（TM）仅与内皮细胞受损有关，认为KD的高凝状态与TF增高有关，而IVIG能有效地改善这种高凝状态。此外还发现冠状动脉损害时v、TF均增加，这可能与血管炎有关[8]。　　2.10一氧化氮（NO）产物及一氧化氮合酶在KD中的作用　　日本研究者对9例KD患儿及10名健康小儿进行了血清稳定的一氧化氮代谢

5、物及内源性的一氧化氮产物亚硝酸盐和硝酸盐（NO2-/NO3-）水平的检测，结果提示KD急性期NO2-/NO3-水平达65.5±32mmol/L，在IVIG3.8±0.6日后很快降至36±32μmol/L(P＜0.05)，而对照组仅为24.4±5.3mmol/L(P＜0.01)。NO2-/NO3-水平与CRP水平密切相关，是判断KD急性期的一项可靠指标和反应物（P＜0.032）。冠状动脉损害患儿血清NO2-/NO3-水平亦高于无冠状动脉损害（79.9±19.1mmol/56.9±34.4mmol/L)者，但无统计学意义。研究证实NO在KD

6、的血管病理和组织损害过程中起着重要的作用[9]。　　3.治疗进展　　除常规治疗采用口服阿期匹林，目前新的治疗方法如下。　　3.1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）的作用　　日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查，结果共发现病例11221例，其中8958（占79.8%）使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%)，其次为2000mg/kg（占16.9%）和1200mg/kg（占16.85）。53.8%的病人在发病后第5日开始用药，83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研

7、究结果提示，剂量＞2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高，其原因可能与①用＞2000mg/kg的病人病情较其他组为重；②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为＞2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素，因此阿根延研究人员认为，当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2]，但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时～12小时内缓慢静滴，如48小时～72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。　　3.2阿斯匹林　　是治

8、疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg～50mg/kg分3次～4次口服，美国采用剂量20mg/kg次，每日4次，连服14日，如超声心动提示