吴美芬库欣综合征

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1、CompanyLogo第七篇内分泌系统疾病第十三章Cushing综合征（Cushing’ssyndrome）吴美芬广东医学院附属医院内分泌科CompanyLogo肾上腺解剖(1)部位：腹膜后，脊柱两侧，两肾上极。外形：左侧呈半月形，右侧呈三角形。大小：长约4～5cm，宽度2～3.5cm。CompanyLogo肾上腺解剖(2)■结构：由皮质(90%)和髓质(10%)组成。■肾上腺皮质分为三层：(1)球状带：分泌盐皮质激素-醛固酮。(2)束状带：分泌糖皮质激素-皮质醇。(3)网状带：分泌性腺激素-睾酮。CompanyLogo肾上腺结构CompanyLogo促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)促肾

2、上腺皮质激素(ACTH)★下丘脑:垂体促进ACTH分泌★垂体肾上腺皮质的束状带和网状带促进糖皮质激素和小量性激素分泌★ACTH过多或缺乏，将改变肾上腺的结构和功能ACTH过多皮质增生CORACTH缺乏皮质萎缩CORCRHACTHCompanyLogoCRH大脑下丘脑垂体肾上腺COR(＋)(＋)㈠㈠㈠ACTH下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节CompanyLogo讲授主要内容1、定义2、病因分类3、临床表现4、诊断和鉴别诊断5、治疗CompanyLogo定义各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。其中最多见的是垂体促肾上腺激素分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。Compan

3、yLogo病因与分类⒈ACTH依赖性Cushing综合征⑴库欣病：垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生⑵异位ACTH综合征：垂体外肿瘤分泌ACTH，伴肾上腺皮质增生⒉非ACTH依赖性Cushing综合征⑴肾上腺皮质腺瘤⑵肾上腺皮质癌⑶肾上腺小结节性增生⑷肾上腺大结节性增生CompanyLogo库欣综合征临床类型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性或间歇性临床表现CompanyLogo机制：过多皮质醇促使脂肪动员、分解增多、合成减少，促进脂肪合成和重新分布。1)向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质典型病例CompanyLogoCENTRALOBESITYCompan

4、yLogoBuffaloHumpCompanyLogo2）皮肤表现：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色—皮肤紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。机制：过多皮质醇致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。CompanyLogoStriaeCompanyLogoStriaeCompanyLogo3）全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应；可有类偏执狂。CompanyLogo4)心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制CompanyLogo5）对感染抵抗力下降免疫功能抑

5、制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱CompanyLogo6)性腺功能障碍女性:多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)男性:性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。CompanyLogo7)糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性(类固醇性)糖尿病CompanyLogo8)电解质紊乱：机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)CompanyLogo各种类型的病

6、因及临床特点CompanyLogoCushing病ACTH微腺瘤(直径<10mm)80%ACTH大腺瘤(直径>10mm)10%ACTH细胞增生病因:CompanyLogo库欣综合征中最常见(70%)好发年龄为20～40岁女性多于男性(女:男=2:1)血ACTH↑大剂量地塞米松抑制试验大多可抑制微腺瘤手术切除可治愈大腺瘤可出现垂体瘤占位症状（视交叉受压，蝶鞍受累达10%～15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲）皮肤色素可较深临床特点CompanyLogo垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起异位ACTH综合征CompanyLogo临床特

7、点缓慢发展型：表现类似cushing病迅速进展型：Cushing体征不典型血ACTH、CTS↑↑大剂量地塞米松不抑制低血钾碱中毒，皮肤色素加深更明显。CompanyLogo占库欣综合征15-20%成年男性多见起病缓,多毛及雄激素增多程度轻腺瘤直径3～4cm，重量40g±(5～30g)，包膜完整，单个多见,少数为多个大剂量地塞米松不抑制ACTH↓肾上腺皮质腺瘤CompanyLogo占库欣综合征5%以下病情重，进展快瘤体大，