颅内和椎管内肿瘤-神经外科教学课件

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1、颅内和椎管内肿瘤目的要求1颅内新生物的一般分类，生长方式及起病方式。2熟悉颅内肿瘤引起的局灶性症状和类型，颅内常见肿瘤的特征，诊断和鉴别诊断，处理原则，预后。3椎管内肿瘤的一般分类及好发的组织类型。4椎管内肿瘤的病程分期及临床表现。5椎管内肿瘤的诊断，鉴别诊断和治疗原则。2001年2月颁布颅内肿瘤*原发性颅内肿瘤占全身肿瘤的2%，儿童为7%*男性多于女性*各年龄组均可发生（2岁以下和60岁以上少见）生长形式：1扩张性生长2浸润性生长3多灶性生长压迫脑组织脑的破坏多灶性症状引起症状类型：1颅内压增高症状2局灶性症状概述（1）神经胶质瘤的年龄别发生数(日本脑

2、肿瘤全国统计调查报告，1993)星形细胞瘤髓母细胞瘤恶性星形细胞瘤胶质母细胞瘤脑肿瘤的局灶症状*一侧多无症状*两侧受损：淡漠、痴呆、尿失禁*后部受损：对侧偏瘫、腱反射亢进、肌紧张亢进、病理反射、运动性失语*对侧感觉障碍*失行、失认*身体失认*优势半球：感觉性失语*非优势半球：无症状*Meyer`sloop：对侧上四分偏盲*Area17：对侧同名半盲*Area18、19：无视同名半盲*小脑：行走不稳、坐立不能、共济失调、轮替动作障碍HistologicalClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem(WHO

3、,1993)TumoursofNeuroepithelialTissueTumoursofCranialandSpinalNervesTumoursoftheMeningesLymphomasandHaemopoieticNeoplasmsGermCellTumoursCystsandTumour-likeLesionsTumoursoftheSellarRegionLocalExtensionsfromRegionalTumoursMetastaticTumoursUnclassifiedTumours脑内神经细胞瘤(颞叶-基底核)室管膜瘤(脑室)脉络

4、丛乳头状瘤海绵状母细胞瘤血管母细胞瘤星形胶质细胞瘤(单一形)少突胶质细胞瘤(单一形)室管膜瘤(大脑，脑室旁)神经细胞瘤(一般)神经细胞瘤(多形性)室管膜瘤(多形性)脉络丛乳头状瘤(多形性)星形胶质细胞瘤(多形性)少突胶质细胞瘤(多形性)胶质母细胞瘤髓母细胞瘤脑外神经鞘瘤脑膜瘤垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤(多分裂性)神经鞘瘤(多分裂性)肉瘤(蛛网膜，硬膜，硬膜外)预后治愈或可生存5年以上术后生存期3-5年术后生存期1-3年术后生存期6-12个月恶性度I度良性II度亚良性III度亚恶性IV度恶性肿瘤脑肿瘤的恶性度分类颅内肿瘤诊断：概述（2）定位诊断，定性诊断病史与

5、体征辅助检查颅脑X线摄片颅超声波探测脑电波描记造影CT，MRI检查脑血管造影其他检查治疗：手术切除（首选）放射治疗化学治疗颅内肿瘤的放射治疗1适应症*颅内肿瘤位于重要功能区或部位深在不宜手术者*全身状态不允许手术切除者*对放射治疗较敏感的颅内肿瘤*手术切除疗法的辅助治疗者*问题：1）感受性差异高—生殖细胞瘤、恶性淋巴瘤低—神经胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、Schwannoma2）放射线障碍脑肿瘤的放射线治疗2方式*将放射性核素置入肿瘤组织内*通过Ommaya囊经皮下穿刺将放射性同位素直接注入瘤腔*将吸有放射性同位素的明胶海绵术中插入肿瘤实质内内照射法外照射法普

6、通放射治疗对头皮、颅骨、脑组织有损伤伽玛刀放射治疗适用于脑深部小型肿瘤等中心直线加速器治疗精度逊于伽玛刀颅内肿瘤的化学治疗1选药原则*能通过学脑屏障、对中枢神经无毒性、能维持高浓度药物*脂溶性高、分子量小、非离子化的药物*对脑转移病人，参考原发肿瘤的病理类型选择药物2常用药物卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、司莫司汀(me-CCNU)、丙卡巴肼(procarbazine)、博来霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、长春碱(vincristin)、替尼泊苷(VM26)3副作用颅内压升高坏死出血抑制骨髓造血功能脑肿瘤的化学疗法

7、*方法：1）全身疗法：BCNU单独疗法BCNU+VCR疗法BCNU+VCR+PCZ疗法IAR疗法（合并放射线疗法）2）局部疗法：术中埋置化疗药物缓释剂术中肿瘤腔内置管，术后皮下注入脑肿瘤与基因脑肿瘤所见的肿瘤基因和肿瘤抑制基因肿瘤基因肿瘤抑制基因基因EGFRCDK4MDM2RB1TP53CDKN2NF2VHLPTEN/MMAC1异常种类增幅一部分脱落增幅增幅点突变一部分脱落点突变一部分脱落完全缺失点突变点突变点突变完全脱落点突变遗传产物EGFRCdk4Mdm2pRbp53p16p14ARFmerlinVHLPTEN遗传产物的预想机能促进增殖和抑制细胞自杀

8、控制G1/S期的细胞周期促进p53分解控制G1/S期的细胞周期诱导细胞自杀控制细