医学概论溶血性贫血

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1、溶血性贫血（HemolyticAnemia，HA）血液内科迟作华溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素门静脉（一）红

2、细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：①肽链合成量的异常：海洋性贫血；②肽链质的异常：即异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）病因（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军

3、性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒（1）急性溶血性贫血：①头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性：①贫血；②黄疸；③肝脾肿大临床表现1.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞（2）红细胞破坏增多：①RBC↓、Hb↓，且无出血②血清高胆红素血症,以间接胆红素增高③尿

4、胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少实验室检查⑤血管内溶血的检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。高铁血红素白蛋白血症（3）红细胞代偿性增生：①网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高②外周血中出现有核红细胞③红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片④骨髓幼红细胞明显增生镰状红细胞破碎红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球

5、形红细胞塞满了2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑减低：海洋性贫血。1.病史2.症状和体征（二）实验室检查诊断标准（一）临床表现1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.

6、脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞治疗复习思考题1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？