溶血性贫血—医学课件

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1、第六章溶血性贫血教学目的1.掌握：血管外及血管内溶血的病理生理改变、临床表现和实验室检查的特点2．熟悉：临床分类、诊断、治疗原则3．了解：发病机制重点血管外及血管内溶血的病理生理改变、临床表现和实验室检查的特点。难点血管外及血管内溶血的特点及实验室检查的鉴别第一节概述溶血指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。因骨髓有相当于正常造血能力6～8倍的代偿潜力。当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。[临床分类]溶血性贫血可分为先天性(或遗传性)和后天获得性两大类。临床上多按发病机制分类如下：

2、一、红细胞自身异常(一)红细胞膜异常：1、遗传性2、获得性细胞膜糖化肌醇磷酸脂(GPI)锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿。(二)遗传性红细胞内酶缺乏G-6-PD缺乏，丙酮酸激酶缺乏等。(三)珠蛋白异常1、血红蛋白病：肽链量的异常——海洋性贫血；珠蛋白肽链质的异常——异常血红蛋白病2、血红素异常(三)血红素异常二、红细胞周围环境异常(—)免疫因素1、自身免疫：温、冷抗体型；SLE、药物2、同种免疫：新生儿溶血，血型不符的输血(二)血管因素心瓣膜钙化狭窄、心脏人工瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。(三)生物因

3、素蛇毒、疟疾、支原体肺炎及传单等。(四)物理化学因素苯肼、大面积烧伤等。[临床表现]急性溶血起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭。慢性溶血起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。[发病机制]一、异常红细胞破坏的场所（一）血管内溶血（二）血管外溶血二、骨髓中红系代偿性增生三、红细胞易于破坏寿命缩短(一)血管内溶血血管内溶血起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白

4、血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。(二)血管外溶血主要是脾破坏红细胞，血管外溶血起病比较缓慢，可引起脾大。红细胞被单核—吞噬细胞系统吞噬，分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉则分解为游离胆红素，故血清游离胆红素增高。在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，称为无效性红细胞生成[实验室检查]可以帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因。一、提示红细胞破坏的实验室检查(一)血管内溶血时RBC破坏的检查1．游离血红蛋白急性血管内溶血，大于40mg/L以上。2．血清结合珠蛋白降低急性溶血停止约3—4天后，结

5、合珠蛋白才复原。3．血红蛋白尿血浆中游离血红蛋白量大于1300mg/L时，出现血红蛋白尿。4．含铁血黄素尿含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。(二)血管外溶血时的检查1．高胆红素血症大量溶血时，游离胆红素增高为主。结合胆红素少于总胆红素的15％。2．尿胆原排出增多急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。二、骨髓代偿增生的检查(一)网织红细胞增多可达0．05～0．2(二)周围血中出现幼红细胞主要是晚幼红细胞。(三)骨髓幼红细胞增生幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼细胞最多。三、提示红细胞寿命缩短的检查(一)红细胞形态改变血片可

6、见畸形红细胞(二)吞噬红细胞现象及自身凝集反应(三)海因(Heinz)小体红细胞内变性血红蛋白的沉淀物(四)红细胞渗透性脆性增加(五)红细胞寿命缩短红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标。[诊断和鉴别诊断]一、诊断　溶血性贫血的临床表现，实验室检查提示有红细胞破坏，骨髓红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的证据，此时可以肯定溶血性贫血的诊断。确定溶血性贫血的原因：1．如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定2．抗人球蛋白试验阳性者，考虑免疫性溶血3．抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，可能为遗

7、传性球形细胞增多症4．周围血片发现有特殊红细胞畸形者，考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及地中海贫血5．无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性，血红蛋白电泳→地中海贫血；及高铁血红蛋白还原试验→G-6-PD缺乏症。6．有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能。二、鉴别诊断①有贫血及网织红细胞增多，如失血性、缺铁性或巨幼贫的恢复早期；②兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成；③患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸。④有幼粒—幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网

8、织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。[治疗]一、去除病因二、药物治疗糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血。三、输血输血指征宜从严掌握。四、脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值。自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血。自身免疫性溶血性贫血由于产生了抗自身红细胞的抗体，