【医学ppt课件】溶血性贫血

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1、溶血性贫血溶血性贫血：由于红细胞的内在缺陷或外在因素的作用，使红细胞破坏增加，寿命缩短，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。一溶贫分类（一）红细胞膜缺陷症（二）红细胞酶缺乏症（三）珠蛋白异常（四）免疫性溶血性贫血二溶血性贫血的特点1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的家族史。2.某些溶贫呈一定的地域性分布。3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关。4.多种药物都可致溶贫。5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫，自身免疫性溶血性贫血亦常表现为时重时轻。6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、传单

2、和SLE常易并发自身免疫性溶血性贫血，人工心脏瓣膜置换术后常易致继发性红细胞破碎综合征。三溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关，一般分为急性和慢性两种。1.急性溶血常突然发生，伴有寒战、高热、腰酸背痛、胸闷气急、头痛烦躁，亦可表现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状，也可出现血红蛋白尿，并随着溶血的发生、发展而尿色加深。2.慢性溶血起病缓慢，症状轻微，多有慢性贫血的症状如苍白、乏力、头晕、气短，也可无贫。肝脾多肿大。轻度或隐性黄疸三大表现。起病于婴幼儿的可有骨骼和面容改变。四显示溶血的检验方法1．血浆

3、游离血红蛋白测定正常血浆只有微量的游离血红蛋白，约1～10mg/L。当大量溶血时，主要是急性血管内溶血时，可高达1000mg/L以上。2．血清结合珠蛋白测定血管内溶血后，1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白。此种结合体很快地从血中被肝实质细胞所清除，其清除速度大约为130mg/L小时。约3～4天后，血浆中结合珠蛋白才复原。血清结合珠蛋白的降低可以提示溶血。结合珠蛋白在肝病时可降低，而在感染及恶性肿瘤中可升高。3．血浆高铁血红素白蛋白测定血浆中游离血红蛋白很易氧化为高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素

4、。后者与血浆白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，是溶血的一种指标，但不敏感。五溶贫的诊断标准1．临床表现通常有贫血和黄疸，脾肿大亦较常见，可有血红蛋白尿、胆石症等。2．实验室检查（1）血红蛋白降低。（2）血中网织红细胞增加，血涂片可见异常形态红细胞、红细胞碎片等。（3）血清间接胆红素增加。（4）尿、粪中尿胆原增加。（5）血清结合珠蛋白降低。（6）骨髓红系细胞增生，以中、晚幼红细胞增多为主，其形态无明显改变，粒红比值减低或倒置。网织红细胞增多溶贫血象红细胞碎片左：盔形、三角形、棘形、碎片等右：人工造成的皱缩红细

5、胞（涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性）多嗜红细胞Howell-Jolly小体Howell-Jolly小体Cabot环Cabot环嗜碱点彩红细胞溶贫骨髓象溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞3．要除外可伴有贫血和黄疸二溶血是非主要原因的疾病。如巨幼细胞性贫血、MDS、红白血病、先天性红细胞性生成障碍性贫血、肝胆疾病、体制性黄疸等。4．证明红细胞寿命缩短。根据1、2两条可以为溶血性贫血，根据第3条除外其他疾病后，可作出判断，并要是根据第四条来确认。