溶血性贫血医学课件

《溶血性贫血医学课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、溶血性贫血（Hemolyticanemia，HA）教学目的掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则定义溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程溶血性贫血：是由于红细胞破坏过多过速，超过造血代偿能力范围所发生的一种贫血。红细胞自身异常性溶贫红细胞外因素所致溶贫病因病因一、红细胞自身异常性溶贫（一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷1.遗传性球形细胞增多症2.遗传性椭圆细胞增多症3.遗传性口形细胞增多症等4.获得性红细胞膜锚连蛋白异常--PNH（二）遗传性红细胞内酶的缺乏1.G6PD缺乏：戊糖磷酸化途径缺陷2.丙酮

2、酸酶缺乏：无氧酵解途径缺陷（三）遗传性珠蛋白肽链的异常1.珠蛋白肽链量的异常----海洋性贫血2.珠蛋白肽链质的异常----异常血红蛋白病病因二、红细胞周围环境异常所致溶贫（一）免疫性：1、自身免疫性溶贫：2、同种免疫性溶贫：血型不合输血、新生儿溶血（二）血管性：1、血管壁异常：心脏瓣膜病，血管炎2、微血管病性溶贫：TTP，DIC3、血管壁受到反复挤压：行军尿（三）生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病（四）理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变、亚硝酸盐中毒等分类--按红细胞破坏途径1、血管内溶血：红细胞衰老、破坏血型不合输血、输注低渗液和PNH时血红蛋白血症与结合珠蛋白结合经

3、肝实质细胞清除游离Hb肾小球滤出Hb尿（尿潜血阳性）卟啉、铁、珠蛋白肾小管重吸收含铁血黄素尿2、血管外溶血：AIHA，遗传性球形RBC增多症卟啉间接胆红素大量溶血↓HbFe，再利用单核－巨噬细胞系统直接胆红素肝粪胆原注：肝功能好者溶血时粪胆原高，尿胆原不一定升高。肾尿胆原>4mg/24h粪胆原的肠肝循环分类--按红细胞破坏途径胆汁临床表现临床表现一、急性溶贫：起病急腰背及四肢酸痛寒战，高热，头痛，呕吐，血红蛋白尿低血压休克急性肾衰。二、慢性溶血：起病较缓慢贫血黄疸肝脾肿大。临床表现血管内溶血：起病较急，腰酸背痛血红蛋白血症血红蛋白尿慢性溶血可有含铁血黄素尿。血管外溶血

4、：起病较缓慢贫血、黄疸、脾大游离胆红素升高粪胆原阳性尿胆原增高尿胆素阴性多无血红蛋白尿。实验室检查一.肯定溶血-红细胞破坏的证据血管内溶血尿常规：潜血阳性，蛋白阳性，红细胞阴性尿含铁血黄素（Rous试验）：慢性血管内溶血。血管外溶血证据1、高胆红素血症：间接胆红素增高为主，2、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性。一.肯定溶血-红细胞破坏的证据其它提示红细胞破坏增多的检查1、LDH增高2、外周血破碎红细胞，红细胞碎片二、反映骨髓代偿性增生的实验1、Ret↑，达5－20％2、周围血中出现幼稚细胞，通常为晚幼红、幼粒3、骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞增生为主，形态正常三、提示RB

5、C有缺陷、寿命缩短的实验诊断病史，家族史临床表现实验室检查鉴别诊断（针对具体疾病讲解）自身免疫性溶血性贫血AutoimmuneHemolyticAnemiaAIHAAIHA因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血温抗体型AIHA冷抗体型AIHA临床分型温抗体型AIHA概述最常见，esp.女性多见抗体类型：IgG型,C3;病因原发性：45%继发性：CTD，NHL,CLL,MM,感染：virus药物：青霉素，头孢，氟达拉滨[临床表现]症状：一般起病缓慢，多以贫血为首发症状体征：皮肤粘膜苍白，1/3病人有黄疸，半数有脾大原发病表现特殊类型合并免疫性血

6、小板减少--Evans综合征温抗体型AIHA温抗体型AIHA[室验室检查]Hb降低，正细胞正色素贫血，急性溶血阶段WBC可增高，PLT正常；外周血可见幼红细胞；Ret↑骨髓：增生性贫血；15％可巨幼样变直接Coomb试验阳性抗人球蛋白实验直接Coomb’stest：测定吸附在红细胞表面不完全抗体、补体的方法间接Coomb’stest：测定血清中游离IgG、C3[诊断]1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现。2.直接Coombs试验阳性。3.近四月内无输血或特殊药物服用史。4.冷凝集素效价在正常范围内5.如Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又

7、能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。治疗一.病因治疗二.糖皮质激素强的松1-1.5mg/kg.d,有效后维持治疗剂量1月，逐渐减量，小剂量强的松5-10mg维持3-6月。激素作用机制可能有：①作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。三.脾切除四.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素适应征：①激素和脾切除都不足以导致缓解者；②脾切除有禁忌；③激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。五.其他治疗大剂量丙种