[医学]溶血性贫血

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1、黄先豹溶血性贫血目录定义分类病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗定义溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。定义溶血性疾患如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。定义溶血性黄疸黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。定义正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15－20天时才会发生贫血。分类一、按发病和病情分急性溶血慢性溶血临床表现急性溶血多为血管内溶血，发

2、病急骤。寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。黄疸贫血临床表现慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。特征：贫血、黄疸、脾大。可并发胆石症、肝功能损害。再生障碍性危象。再生障碍性危象在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。分类二、按溶血部位分血管内溶血血管外溶血原位溶血临床表现血管内溶血见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引症状，起病较急，常有全身

3、症状，如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性者可见有含铁血黄素尿。临床表现血管外溶血即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。原位溶血是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。分类三、按病因和发病机制分红细胞内在缺陷红细胞膜缺陷红细胞酶缺陷珠蛋白异常分类红细胞膜缺

4、陷遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症ß－脂蛋白缺乏症（棘状红细胞增多症）分类红细胞酶缺乏葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症丙酮酸激酶缺乏症磷酸葡萄糖异构酶缺乏症磷酸果糖激酶缺乏症磷酸丙糖异构酶缺乏症已糖激酶缺乏症磷酸甘油酸激酶缺乏症分类珠蛋白结构异常和合成障碍血红蛋白病镰状细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血其他纯合子性血红蛋白病分类三、按病因和发病机制分红细胞外部因素异常免疫性因素非免疫性因素物理和创伤性因素生物因素化学因素其他分类免疫性自身免疫性溶血性贫血血型不合输血新生儿溶血病免疫性药物性

5、溶血性贫血分类物理因素烧伤人工心脏瓣膜行军性血红蛋白尿症分类微血管病性溶血性贫血溶血尿毒症综合征血栓性血小板减少性紫癜弥散性血管内凝血分类感染因素原虫感染细菌感染分类化学因素化学毒物药物蛇毒分类获得性膜缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。临床表现急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。黄疸贫血临床表现慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。特征：贫血、黄疸、脾大。可并发胆石症、肝功能损害。再生障碍性危象。实

6、验室检查红细胞破坏增加的检查胆红素代谢（非结合胆红素升高）尿分析（尿胆原升高）血清结合珠蛋白（降低）血清游离血红蛋白（升高）实验室检查红细胞破坏增加的检查尿血红蛋白（阳性）乳酸脱氢酶（升高）外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）红细胞寿命测定（缩短）实验室检查红细胞生成代偿增生的检查网织红细胞计数（升高）外周血涂片（出现有核红细胞）骨髓检查（红系造血增生）红细胞肌酸（升高）实验室检查提示红细胞寿命缩短的检查红细胞形态改变吞噬红细胞现象和自身凝集反应海因小体红细胞渗透性增加红细胞寿命缩短诊断和鉴别诊断根据初步诊断再选用针

7、对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。治疗去除病因糖皮质激素和其他免疫抑制剂输血或成分输血脾切除术其他治疗1、 红细胞渗透脆性试验原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力渗透脆性减低渗透脆性增高方法：0.60.40.2NaCl参考值开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL临床意义（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血红细胞孵育渗透脆性试验原理37℃孵育

8、24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验2、酸溶血试验(Ham)原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1