风湿免疫病的血液学变化及治疗进展

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1、风湿免疫病的血液学变化及治疗进展免疫风湿病是一种具有免疫学异常、血管炎症及系统性损害的疾病。如RA、SLE、AS、PAN、SD、和PM/DM等风湿病、在血液系统的改变甚为多见。早在1966年，cartwright首先将结缔组织病、慢性感染及恶性肿瘤引起的贫血归纳为慢性疾病性贫血。近年来，对风湿病的血液学改变有了更深入的研究，随着发病机制的揭示也促进治疗学的进展。现就免疫风湿病的血液学改变及治疗进展分两部分讲述如下。第一部分：免疫风湿病的血液学改变作者回顾河北医大第三医院2000年1月至今，不完全统计共收治各种免疫风湿病383例，主要为强直性脊柱炎（AS）175例，类风湿关节炎(RA)10

2、4例，系统性红斑狼疮（SLE）73例，多发性硬化（MS）8例，硬皮病（SD）2例，结节性多动脉炎（PAN）1例。血液学改变RAJRASLEPANsclerodemaPM/DMAS贫血++++++++++++HA+++++OOO巨幼贫+OOOOOWBC↓+O+++OOOWBC↑O+++O++OOEC↑+OO++OOBPC↓OO++OOO常见风湿病的血液学改变的发生情况注：RA:类风湿关节炎，JRA:幼年类风湿关节炎SLE:系统性红斑狼疮，PAN:多发性结节性多动脉炎，PM/DM:多发性肌炎/皮肌炎，SD:硬皮病一、SLE的血液学变化SLE患者常常有血液学的异常。可表现为贫血、白细胞减少、血小

3、板减少等。胡喜梅等报道（中国实验血液学杂志,2004Apri,12(2):170-3）58例SLE，有血液学异常的为50例（86.2%），41例贫血（70.7%），34例患者血小板减少(58.7%),37例患者白细胞减少（63.8%）。2系或3系异常41例（70.7%）。在30例进行了骨髓检查，显示23例为骨髓增生活跃及7例为增生低下。在25例通过B超发现有脾肿大（65.8%）,行Coombs试验有3例为阳性（12.0%）。在16/22例的血小板减少的患者有PAIg增加（72.7%）。作者最后指出：在SLE患者经常有血液学的异常，当骨髓显示增生活跃时，在外周血常有两系或多系减少。我院73例

4、SLE患者检出有血液学异常者有44例（60%），主要是并发贫血24例（32%），白细胞减少（11例（15%），血小板减少9例（12%）。病情活动期更为多见。血液系统异常也常常是SLE的首发临床表现。（一）贫血1、发生率：50~98%2000年汕头大学第二附院报告205例SLE有146例（71.2%）出现一种或一种以上血液学的改变，依次为：贫血（61.9%）：肾性贫血、上消化道出血所致的失血性贫血、狼疮性贫血WBC↓（33.2%）BPC↓（25.9%）全血细胞↓（14.1%）2、发病机制：非免疫性：贫血多为正细胞正色素性贫血。网织红计数偏低。（1）肠道铁吸收率↑，但吸收的铁未参与合成Hb，而

5、储存于肝脾（2）铁利用率↓（3）血浆铁转率↑（4）骨髓细胞活性↓（5）RBC寿命↓（6）合并肾病变，促红素↓（7）RBC生成抑制因子与造血前体细胞结合使之破坏（8）药物治疗致急性胃肠道出血或月经过多（9）并发铁幼粒红细胞性贫血（10）并发镰状细胞性贫血免疫性：表现有Ret↑，血清结合球蛋白水平↓，Coomb`s（+），脾肿大（1）RBC表面的Ig和补体，（AIHA多为温抗体IgG型，亦有IgM和IgA），SLE和并溶血性贫血主要与淋巴细胞介导的免疫反应产生相应的抗体（如抗造血祖细胞抗体，抗红细胞生成素抗体等）有关。（2）经抗体包被的RBC与具有Fc段受体的脾脏巨噬细胞及补体结合而被破坏，导

6、致贫血。（二）白细胞异常50~60%有WBC↓，仅次于贫血。与风湿的活动、药物治疗、自身抗体及骨髓功能↓有关。有人报道SLE血循环中存在有抑制粒细胞生成的因子。（三）血小板异常25~50%并发轻度血小板↓，20~50%有重度BPC↓。SLE并发血小板减少的发病机制复杂，涉及到药物因素，病毒感染，脾脏潴留和自身免疫等因素。重要原因是由于血小板抗体所致通过骨髓病理和涂片检查提示SLE的巨核细胞成熟障碍，可能发生在巨核细胞前体细胞以前，甚至在造血干细胞的阶段。据Masataka.K等〔ArthitisRheum.2000.46:2148—2159〕报道SLE和并血小板减少的病人血清中可检测出抗血

7、小板生成素受体抗体，这种抗体阻断血小板生成素（TPO）对造血干细胞向巨核细胞的诱导分化作用，从而在巨核细胞前体细胞的水平上抑制了SLE病人巨核细胞的生成。另外HirokoS〔Blood.2000,95:2187—2188〕等在SLE和并血小板减少病人的血清中检测到抗血小板生成素抗体，该抗体中和TPO，降低TPO的水平，从而使巨核细胞的生成明显减少。血小板的粘附、聚集功能异常（四）全血细胞减少全血细胞减少约7%。有些病例因