《狼疮肾炎的进展》PPT课件

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1、狼疮肾炎的进展王海燕北京大学肾脏疾病研究所北京大学第一医院肾内科内容：狼疮肾炎病理分型的深化认识狼疮肾炎治疗的进展狼疮肾炎的若干特殊状况肾脏病理分型病理的活动性和慢性化积分狼疮性肾炎的病理类型常可出现转型，高达35％狼疮肾炎肾活检的目的指导治疗判断预后Pollak,Pirani,Schwartz的分类（JLabClinMed1964;63:535-550）WHO分型：1974，1982和1995二次修订2003年ISN/RPS分型狼疮肾炎肾脏病理分型的历史ISN/RPS2003狼疮病理分型WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–250狼疮性肾炎的活动性

2、病变和非活动性病变活动性病变非活动性病变严重的细胞增生1－3GBM增厚毛细血管坏死(1－3)×2肾小球硬化1－3中性粒细胞浸润1－3球囊粘连1－3核碎1－3纤维新月体1－3苏木素小体1－3GBM内皮下ED白金耳形成1－3系膜区ED微血栓形成1－3肾间质纤维化1－3细胞性新月体（1－3）×2血管硬化1－3GBM内皮下带状ED肾间质单个核细胞浸润1－3血管纤维素样坏死（1－3）×2WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–2501995和2003年LN的病理分型的比较ⅠNormalⅠMinimalmesangialLNⅡMesangiopathy,+,++Ⅱ

3、MesangialproliferationLNⅢFocalsegmentalGNⅢFocalLNa)NecrotizingⅢ(A)b)Active&sclerosingⅢ(A/C)c)SclerosingⅢ(C)ⅣDiffuseGNⅣDiffuseLNa)withSEGlesionsⅣ-S(A)Ⅳ-G(A)b)withnecrotizingⅣ-S(A/C)Ⅳ-G(A/C)c)withactive/necrotizingⅣ-S(C)Ⅳ-G(C)d)withsclerosingⅤDiffusemembranousGNⅤmembranousLNa)PuremembranousGNⅤ+Ⅲ,Ⅴ+Ⅳb

4、)MN+ⅡⅤ+ⅥⅥAdvancedsclerosingGNⅥAdvancedsclerosingLN新分型的主要改变取消正常类型各型之间划分更为精确明确定义活动性和慢性病变IV型增加亚型节段性(LNIV-S)和全球性(LNIV-G)病变IV病例增加取消V型的亚型IV型:硬化肾小球90%2003ISN/RDS狼疮分型的不足之处病理医师的共识，没有临床终点事件的鉴定肾小球病变中的一些认识分歧弥漫性狼疮肾炎（IV）节段或全球分布的临床意义？纯膜性狼疮（IV）是否存在？其临床意义？以肾小球病变为基点；对小管-间质及血管病变重视不够ClassIV弥漫型狼疮肾炎≥50％肾小球受累；活动或非活动病变；节

5、段或全球性分布:系膜、内皮病变、MPGN、新月体、白金耳、内皮下D沉积。Ⅳ-S(A)活动性、弥漫、节段性增生性LNⅣ-G(A)活动性、弥漫、全球性增生性LNⅣ-S(A/C)活动性及慢性、弥漫性、节段性增生硬化性LNⅣ-G(A/C)活动性及慢性、弥漫性、全球性增生硬化性LNⅣ-S(C)慢性瘢痕性、弥漫性、节段硬化性LNⅣ-G(C)慢性瘢痕性、弥漫性、全球硬化性LN指出细胞性新月体和/或纤维素样坏死肾小球比例ISN/RPS2003狼疮肾炎病理分型Ⅳ型LNⅣ-S(A)Ⅳ-G(A)Ⅳ-S(C)IV-Svs.IV-G预后意义？既往研究认为LNIV-S(oldLN-III)较LN-G的长期预后差Naja

6、fiCC,etal.KidneyInt2001;59:2156–2163.三大洲的三项回顾性研究均未发现二者长期预后存在差异MittalB,etal.AmJKidneyDis2004;44:1050–9YokoyamaH,etal.KidneyInt2004;66:2382-8HillGS,etal.KidneyInt2005;68:2288–97Ⅳ型LNS与G病理改变对比IV-SIV-GPvalueNumberofpatients20152Fibrinoidnecrosis5/20(25%)7/152(4.6%)0.006AIscore(mean±SD)8.75±2.7310.93±3.3

7、60.006Endocapillaryhypercellualrity(mean±SD)2.35±0.592.92±0.34<0.001Interstitialinflammation(mean±SD)1.05±0.221.51±0.780.01YuF,etal.Lupus2009;18(12):1073-81.ⅣG活动病变更重ⅣS与ANCA相关小血管炎关系？？？Ⅳ型LNS与G临床资料对比ANCA4/20(2