狼疮性肾炎的诊治进展课件

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1、狼疮性肾炎的诊治进展系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的结缔组织病。其中以肾脏损害为主要表现者，称狼疮性肾炎（LN）。是我国最常见的继发性肾小球疾病。在过去的20年中，SLE发病率增加了3倍，其中LN占继发性肾炎的74.14%，居首位。LN的临床表现1.流行病学特征SLE及LN以生育期年龄的妇女发病率最高青春期前女：男2：1青少年期女：男4．5：1成年患者女：男8~10：160岁老年女：男2：12.肾脏表现肾脏是SLE最常受累的器官：70%有明显的临床肾损害症状光镜：90%有肾损害光镜+免疫荧光+电镜：100%肾损害临床特点：无特征性，最突出的表现是蛋白尿及血尿LN的临床表现临床表现比

2、例(%)临床表现比例(%)蛋白尿肾病综合征镜下血尿肉眼血尿红细胞管型10045-65801-210肾功能减退急性肾衰高血压高钾血症肾小管功能障碍301-215-501560-803.肾外表现以发热、关节炎、皮肤粘膜损害最为常见(出现率分别为87%、90%、80%）伴随受累的器官，肝脏(19%-40%)、心脏(10%左右)、中枢神经系统(3%-20%)、血液系统(80%贫血，25%全血细胞减少)1/3以上的病人有多发性浆膜炎(胸膜、心包）雷诺氏现象（40%）血清血检查1.一般检查贫血（80%）：中等度正细胞正色素Pc减少全血细胞减少（1/4）ESR明显增快（90%）类风湿因子阳性血浆白蛋

3、白减低，球蛋白升高，电泳γ球蛋白升高2.免疫学检查2.1自身抗体是SLE确诊的重要指标1、抗核抗体（ANA）：阳性率较高，在未经治疗的活动性SLE中，阳性率达80%以上，但特异性差。另有5%的SLE患者ANA始终阴性。是良好的筛选指标。2、抗ds-DNA抗体：在未经治疗的SLE患者中阳性率为40-90%，特异性较高，约96%。治疗后可降低或转阴。3、抗-Sm抗体：阳性率更低，仅为15%-50%，但特异性高达99%。因此，自身抗体阴性的肾病患者绝对不能否定LN。4、抗心磷脂抗体（APA）：约1/3-1/2的病人可检出，与血栓形成有关。5、抗中性粒细胞胞桨抗体（ANCA）：临床表现重（RP

4、GN），肾病理多显示肾小球毛细血管襻坏死，新月体形成。6、其他：抗nRNP抗体、抗Ro/ssA、抗La/ssB抗体等，敏感性及特异性均较差。2.2补体起病初3/4以上未经治疗的SLE存在低补体血症伴LN者低补体血症发生率更高，C4、C1q水平比C3更低。敏感性约70%，特异性较高。LN的病理改变是判断病情、决定治疗及预后的关键指标。对以肾损害为主，而无典型肾外表现的SLE，肾病理又是重要的诊断手段。LN的病理分型根据肾小球病变的不同，2003年狼疮性肾炎新的病理分型(ISN/RPS2003)：Ⅰ型：轻微病变性狼疮性肾炎光镜下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区沉积物Ⅱ型：系膜增殖性狼疮性肾炎

5、光镜下不同程度系膜细胞增殖，伴系膜区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物Ⅲ型：局灶性狼疮性肾炎累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。Ⅲ（A）：活动性病变—局灶增殖性LNⅢ（A/C）：活动或慢性化病变—局灶增殖和硬化性LNⅢ（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LNⅣ型：弥漫性狼疮性肾炎累及≥50%的肾小球，病变可表现为活动或非活动性，病变呈节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴弥漫内皮下

6、沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。根据肾小球受累程度分弥漫和节段性病变：Ⅳ-S≥50%肾小球出现节段性病变；Ⅳ-G≥50%肾小球出现球性病变。该型包括弥漫“白金耳样”内皮下沉积而少或无肾小球增殖性病变。根据活动和硬化性病变又分为多个亚型：Ⅳ-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LNⅣ-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LNⅣ-S（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LNⅣ-G（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LNⅣ-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LNⅣ-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LNⅤ型：膜性狼疮性肾炎

7、光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。根据是否合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，可再分为：Ⅴ型合并Ⅲ型或合并Ⅳ型Ⅴ型伴终末硬化性病变Ⅵ型：终末硬化性狼疮性肾炎肾小球球性硬化≥90%，不伴任何活动性病变LN肾病理的共同改变肾小球细胞增生炎症细胞浸润免疫球蛋白的沉积LN肾病理的特点（一）病变的多样化：即同一病例的不同肾小球，同一肾小球的不同节段，可以出现不同的病变，尽管可以表现为一个基本共同的病理类型。（二）病变的非典型性（