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1、狼疮肾炎的诊治北京大学第一医院肾内科刘玉春狼疮性肾炎LN:是SLE累及肾脏的表现1.SLE患者中50－80％有LN的临床表现2.SLE患者中90－100％有LN的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种LN病因遗传与体质1.近亲子女、同卵孪生发病率高2.黑人与亚裔人发病率明显增高3.女性发病率高于男性4.男性LN患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用环境因素1.病毒感染2.药物因素3.紫外线LN的发病机理免疫复合物性肾炎（DNA+Anti-DNAAntibody）1.循环免疫复合物沉积-DNA+抗DNADNA结合在GBM上+抗DNA2.原位
2、形成免疫复合物胶原IV+抗GBM3.免疫调节障碍多克隆B细胞活化产生多种自身抗体,免疫调节障碍LN的临床表现LN特点：多种多样，轻重不等1.亚临床型（临床寂静型）2.轻型3.肾炎综合征4.肾病综合征3.肾病综合征和肾炎综合征4.急进性肾炎综合征5.肾小管-间质受损表现6.急性肾功能衰竭7.慢性肾功能衰竭危重LN临床指标⒈急性肾衰竭/RPGN⒉NS/肾炎综合征⒊HUS/TTP表现⒋小血管炎⒌抗磷脂综合征⒍恶性高血压⒎狼疮危象LN活动时化验检查（一）1.Hb↓、WBC↓、PLT↓网织红细胞↑、ESR↑2.尿蛋白↑，RBC↑，WBC↑,尿酶↑,比重↓3.肝
3、功能↑,肾功能↓,血浆白↓/球蛋白↑蛋白电泳异常、类风湿因子(+)免疫球蛋白↑LN活动时化验检查（二）4.免疫学检查①ANA，抗dsDNA,Sm,SSA（Ro）及SSB（La）②其它：Coombs试验,ANCA,抗磷脂抗体③补体：CH50,C3,C1q,C4,备解素及B因④皮肤狼疮带：70%的狼疮病人可阳性⑤LE细胞：活动性SLE40%～70%可阳性诊断狼疮的特异性仅次于抗Sm及抗dsDNA活动性LN抗dsDNA滴度高，血C3明显下降LN的肾外表现1.皮肤2.血液3.神经精神4.心血管5.消化6.呼吸LN的基本病理1.肾小球病变：原有细胞增生炎性
4、细胞润IC沉积毛细血管袢节段性坏死2.肾小管－间质：小管坏死、萎缩间质细胞浸润,纤维化3.小血管病变：高血压血管病变免疫性微血管病坏死性小血管炎血栓性微血管病LN光镜病理一、LN肾小球病变Ⅰ型正常Ⅱ型弥漫系膜增生Ⅲ型局灶节段改变Ⅳ型弥漫增生Ⅴ型膜性病变Ⅵ型硬化性病变狼疮性间质性肾炎(1982，WHO分6型)重症活动LN病理类型*Ⅳ型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动*部分Ⅲ型.Ⅴ型LN可有活动表现LN病理活动性指标1.肾小球内弥漫性细胞增生（内皮系膜）2.细胞性新月体3.节段性毛细血管袢坏死4.白金耳，透明血栓5.肾间质水肿,单核细胞浸润6.坏死性小血管炎LN
5、光镜的病理特点不典型（多样化）可转型（多变化）LN光镜病理二、小管及间质病变小管间质病变约占60%～70%常见于Ⅳ型，也见于Ⅲ型少见于Ⅴ型，很少见于Ⅱ型可单纯表现为间质小管病变间质水肿，炎性细胞浸润小管损害临床可呈急性肾衰表现LN光镜病理三、小血管病变高血压引起的血管病变免疫介导的微血管病变（HUS、TTP）与抗磷脂抗体有关，促使肾小球硬化抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）引起的坏死性小血管炎（少见）临床可出现急性肾衰竭LN的免疫病理免疫病理：满堂亮肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性间质小血管,免疫荧光阳性LN的电镜
6、病理大块电子致密物广泛沉积于肾小球内管网状结构指纹状结构(一)SLE诊断:ARA-1982年4项/11项(二)肾脏病变肾受累的临床表现肾活检－病理肾活动病变LN的诊断SLE诊断-ARA(1982)标准1.蝶形红斑2..盘状红斑3.光敏感4..口腔溃疡5.关节炎6.蛋白尿>+++(>0.5g/24h)或细胞管型7.癫痫或精神症状8.胸膜炎或心包炎9.溶贫或WBC↓或BPC↓或淋巴细胞↓10.抗dsDNA(+)/抗Sm(+)/LE细胞(+)/梅毒反应(+)11.ANA(+)（4条或以上者可诊断）LN的鉴别诊断系统性病变：紫癜肾,小血管炎肾损害,肾淀粉样变
7、蛋白尿：原发性GN,乙肝肾,糖尿病肾,骨髓瘤肾恶性高血压：原发性,硬皮病肾危象,IgAN急性肾衰：特发RPGN，ATN,AIN,原发镜下多发小血管炎糖皮质激素（1）适应症肾病综合征和/或肾炎综合征适用于重症、活动LN用法强的松40mg～60mg/d，2～3个月病情稳定后渐撤药10mg～15mg/d维持3～5年或更长时间用药注意强的松的副作用强化治疗（2）1.甲基强的松龙冲击治疗2.血浆置换与免疫吸附环磷酰胺（3）作用：常与强的松合用，加强疗效易于减量；减少复发；保护肾功能适应症：广泛用于重症、活动性LN用法：口服：2mg/d/kg<3M;静脉：0.5
8、-0.75-1.0/M2,4Wx6；每3月一次缓解后共一年副作用：肝损害、抑制骨髓、性腺损害出血性膀胱炎、远
