狼疮性肾炎诊治现状课件.ppt

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1、狼疮性肾炎诊治现状一、概况一、概况系统性红斑狼疮（SLE）是累及多器官具多种自身抗体的自身免疫性疾病。发病率：国内约70/10万人口，国外约50/10万人口。男女之比约1:13，多见于青壮年。发病年龄高峰13~40岁，>60岁约5%。一、概况狼疮性肾炎（LN）是继发性肾脏疾病中最主要病种。肾脏受累约占1/4~2/3，其损害与肾外器官受累不平行。肾外表现>肾脏受累；肾脏受累>肾外表现。一、概况LM：肾脏受累者>90%；EM和IF：肾脏受累约100%；肾脏病变影响预后；肾功能衰竭—主要死亡原因；皮质激素及细胞毒药物改善预后。二、LN的临床表现二、LN的临床表现女性99%，

2、多累及青年；>40岁约10~20%；老年、儿童及男性狼疮亦不少见。二、LN的临床表现轻型约20%肾病综合征型约30~50%慢性肾炎型约20~40%急性肾功能衰竭型肾小管损害型RTA(d-RTA)抗心肌磷脂抗体型（ACL）轻型：约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常肾病综合征（NS）型：约占30~50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量>3.5g，血浆白蛋白<30g/l慢性肾炎型：约占20~40%，不同程度蛋白尿、血尿伴高血压，部分合并肾功能损害急性肾功能衰竭（ARF）型：短时间内出现少尿性急性肾

3、衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。肾小管损害型：表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减少及反复流产倾向。肾脏血管表现：两种类型较大血管血栓栓塞性病变肾小球毛细血管血栓性微血管病，引起急性肾衰，易见于产后，死亡率高，可与溶血性尿毒症综合征相伴存在三、肾脏病理肾脏病理LN的肾脏病变----呈多样化和多变化表现为:病变病人与病人不同同一病人的肾小球与肾小球之间不同同一肾小球的不同节段之间的病变不同WHO1995年改良分类I肾小球正常A光镜、电镜免疫病理肾小球

4、均正常B光镜正常、IF或EM见沉积物II单纯系膜病变A系膜增宽和/或轻度细胞增生（+）B中度细胞增生（++）WHO1995年改良分类III局灶节段增生性肾炎A活动性坏死性病变B活动和硬化性病变C硬化性病变WHO1995年改良分类IV弥漫增生性肾小球肾炎A伴节段病变B伴急性坏死性病变C伴活动和硬化性病变D伴硬化性病变WHO1995年改良分类V弥漫膜性肾炎A单纯膜性肾小球肾炎B伴IIa和IIbVI进行性硬化性肾小球肾炎三、肾脏病理活动指标：（III或IV）肾小球节段性坏死；毛细血管内弥漫增生；膜内沉淀物；透明血栓，核碎片；三、肾脏病理基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变；苏木素

5、小体；大量细胞新月体（毛细血管外增生）；肾小血管病变；肾间质广泛水肿及单核细胞浸润。LM：纤维素样坏死LM：核碎裂LM：铁丝圈改变（白金耳）LM：苏木素小体LM：新月体三、肾脏病理小管间质病变：Ⅳ型最重，偶发抗TBM抗体AIN，间质水肿，淋巴、浆细胞浸润。三、肾脏病理肾脏血管病变：（III、IV）血管免疫复合物沉积非免疫性坏死性血管病（狼疮性血管病）栓塞性微血管病，HUS/TTPACL抗体综合征肾性坏死性血管炎三、肾脏病理IF（免疫荧光）：IgG,IgM,IgA和/或C1q,C3,C4“满堂灌”，呈颗粒状或半线状。EM（电镜）：电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒

6、状沉积，少数呈指纹结构。IF：IgG在毛细血管壁大量沉积（LN-IV）C1qEM：指纹改变EM：指纹改变CIC沉积致GBM增厚，伴内皮下CIC沉积三、肾脏病理转型现象：II、III、V型IV型或IV型II、III、V型强调重复肾穿刺：判断活动性和慢性病变；活动性病变—积极强化治疗。四、LN病理与临床表现关联四、LN病理与临床表现关联I型：小球正常病程早期，缺乏肾脏受损的表现。II型：系膜增生型GN10~20%少许蛋白尿伴镜下血尿，无高血压，肾功能正常，预后相对良好，五年生存率>90%。四、LN病理与临床表现关联III型：局灶节段增生性GN20~30%蛋白尿，血尿，

7、部分肾病综合征，高血压，肾功能不全，五年生存率约80%。四、LN病理与临床表现关联IV型：弥漫增生性GN40~50%大量蛋白尿、血尿、肾病综合征、肾炎综合征、高血压、肾功能进行性减退（50%）。五年生存期60~75%。四、LN病理与临床表现关联V型：膜型GN10~20%蛋白尿、肾病综合症持续数年，较少高血压，肾功能正常，低滴度自身抗体，易RVT，5年生存期约90%。VI型：硬化性GN与肾小球疾病晚期硬化不同，常伴III、IV型。五、诊断五、诊断参照美国风湿病学会分类标准（1982年）4项即可诊断。青、中年女性肾脏疾病伴多系统病变（发烧、关节炎、皮疹