狼疮肾炎的诊断治疗进展

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1、狼疮肾炎的诊断治疗进展作者：程永静黄慈波作者单位：卫生部北京医院风湿免疫科(北京100730)【摘要】狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分，主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。近年來，随着对LN致病因素研究的深入，其治疗策略已取得了可观的新经验，LN的生存率较前己显著提高，新的生物制剂和干细胞等新的治疗手段给重症难治性LN患者带来了新的希望。木文介绍了2009年美国风湿病学会修订的狼疮性肾炎分类标准,并综述了其治疗方案及原则。【关键词】狼疮性肾炎；诊断标准;生物制剂;血液净化;干细胞移

2、植狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮(SLE)的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分，主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。系统性红斑狼疮患者25%〜50%在临床早期就有肾脏功能的异常，而晚期患者可达60%[1]。LN的严重程度不同，可表现为血尿，蛋白尿，肾脏损害后肌酹上升，部分患者可进展为终末期肾脏疾病(ESRD)o近年来，随着对LN致病因素研究的深入，其治疗策略已取得了可观的进步，LN的牛存率较前显著提高，现将目前LN病理分型及治疗的现状综述如下。1诊断标准目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年修订的SLE分类

3、标准(见表1)。SLE分类标准的11项屮，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLEo其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%O需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早做出诊断和及早治疗。2009年ACR会议上系统性狼疮国际合作组(SLICC)对于ACRSLE分类标准提出修订。表1美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标

4、准临床标准:①急性或亚急性皮肤狼疮表现；②慢性皮肤狼疮表现;③口腔或鼻咽部溃疡;④非瘢痕性秃发;⑤炎性滑膜炎，并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛，伴有晨僵;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变：24h尿蛋白＞0.5g或出现红细胞管形;⑧神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或脑神经病变，脑炎;⑨溶血性贫血;⑩白细胞减少(至少1次细胞计数＜4000-mm-3)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数＜1000-mm-3);或血小板减少症(至少1次细胞计数〈100000•mm-3)。免疫学标准：①ANA滴度高于实验室参照标准(

5、LRR);②抗dsDNA抗体滴度高于LRR(除外ELISA法测：需2次高于LRR);③抗Sm抗体阳性;抗磷脂抗体：④狼疮抗凝物阳性/梅毒血清试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平的2倍以上或抗b2糖蛋白1中度以上滴度升高）；⑤补体减低：C3/C4/CH50：⑥有溶血性贫血但Coombs试验阴性确诊条件：①肾脏病理证实为LN并伴有ANA或抗dsDNA抗体阳性;②以上临床及免疫指标中有4条以上标准符合（其中至少包含1个临床指标和1个免疫学指标）。该标准敏感性为94%,特异性为92%。2病理分型根据2003年肾脏病理学分类标准，狼疮肾

6、炎（LN）可分为6型：微小系膜性LN（I型）、系膜增生性LN（II型）、局灶性LN（III型）、弥漫性LN（IV型）、膜性LN（V型）和晚期硬化性LN（VI型）［2］。其中I型〈1%,II型26%,III型18%,IV型38%,V型16%,VI型只占2%。III型与IV型基本病理损伤一致，均为增生性病变，但IV型较Z损伤更为广泛，损伤程度也较为严重。V型LN与原发性膜性肾病相类似。值得注意的是：任何LN的病理分型的指导意义均不能割裂于该系统性疾病之外。单就肾脏而言，蛋白尿、血肌肝、血压、补体、血清学等非病理学资料对于病情的评

7、估、预后的判断和治疗方案的选择仍具有不可替代的价值。3LN的轻型和重型3.1轻症LN此型LN病人临床表现为单纯性无症状性蛋白尿和血尿，肾外狼疮表现也较轻。肾病理改变大多数可能为正常或轻微肾小球病变，或轻度系膜增牛性肾小球肾炎，或局灶性增生性肾小球肾炎。3.2重症LN包括肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎、肾病综合征。前者病理改变大多为在弥漫性増生性肾小球肾炎的基础上，发生广泛性新月体形成、弥漫性细胞增生、纤维素样坏死、血管栓塞、炎症细胞浸润等活动性病变，表现为急性进行性少尿，水肿，蛋白尿/血尿，低蛋白血症，贫血，肾功能进

8、行性下降，血压增高，高血钾，代谢性酸中毒等。B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新刀体肾炎，多符合LN的IV型。后者肾病理改变多为弥漫性增牛性肾小球肾炎或膜性肾小球肾炎，部分可能是局灶性增生性肾小球肾炎。4治疗方案及原则SLE目前还没有根治的办法，制定治疗方案一定要个体化、合理、有效、可行。