狼疮性肾炎的诊断、治疗进展

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1、狼疮性肾炎的诊断.治疗进展北京大学第一医院肾内科章友康2013.02.狼疮性肾炎诊断、治疗进展【概述】：1•狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)是SLE最常见和最重要的合并症。我国SLE发病率高，隨着社会工业化、环境污染等影响，仍有不断增高趋势。2.LN是我国最常见的继发性肾小球疾病之一，也是导致SLE患者死亡的主要原因。近年来不少高质量循证医学的证据，和新的免疫抑制剂的问世及肾脏疾病中应用进展使LN的治疗方案发生很大改变、疗效显著提高和预后得以改善。3.LN临床表现多样化，程度轻重不一；病理改变呈多样性，易变性;病情变化大.且迅速，有时来势凶险，对治

2、疗的反应和预后相差较大,应认真規察病情，及时予以正确处理。狼疮性肾炎诊断、治疗进展【临床表现】SLE多见于生育期女性，男女比例为1：7〜9.5。SLE是系统性疾病，在肾脏受累的同时，常可伴有其他系统或脏器受累，病程多迁延。1•肾脏表现:呈多样性，可为无症状血尿和/或蛋白尿、高血压，也可表现为NS.急性肾炎综合征或RPGN综合征等。蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25〜50%患者表现为NSo镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低(6.4%)。部分患者还可出现白细胞尿和管型尿。血尿、白细胞尿和管型尿的多少某种程度反映肾脏病变活动性。少数患者可有不同程度肾小管功能障碍，表现为肾

3、小管酸中毒及钾代谢紊乱等O部分患者存在高血压、伴肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性恶化。发生率：蛋白尿(100%),鏡下血尿(80%),肾小管异常(60〜80%),NS(45〜60%),高血压(15〜50%),颗粒管型(30%),较快肾功能减退(30%),高钾血症(15%)和ARF(1〜2%)oLN可能临床寂静型：无尿液或血生化异常。【临床表现】2•活动性LN的临床表现：血管炎疹、浆膜炎.口腔溃疡、神经症状、脱发.发烧、疲惫和关节炎。ReddyV.RheumatologyandtheKidney・2ndEdition.OXFORDUniversit

4、yPress,2012:pl~6・3.肾外表现：呈多样性。包括发热、乏力和消瘦等全身症状；常见皮肤黏膜、关节肌肉、血液系统.中枢神经系统和心血管系统等不同系统或脏器受累的临床症状。SLE病情活动情况评分：SLEDAI评分系统受累系统或脏器临床表现和化验指标活动性分神经、精神和血管抽搐、精神异常、器质性脑病、视觉异常、脑神经病变、狼疮性头痛、脑血管事件、血管炎每项均为8分关节和肌肉关节炎、肌炎每项均为4分肾脏管型尿、血尿、蛋白尿、白细胞尿每项均为4分皮肤和黏膜新发红斑、脱发、黏膜溃疡每项均为2分浆膜炎胸膜炎、心包炎每项均为2分免疫学异常低补体血症、DNA抗体高滴度每

5、项均为2分体征发热1分血液系统异常血小板减少，白細胞减少每项均为1分*SLE-DAI>10分提示SLE活动，10・14分中度活动度，15分重度活动.*理论最高值105分狼疮性肾炎诊断、治疗进展【重要的辅助检查】1・抗核抗体谱：是SLE诊断中的有重要价值的抗体谱。(1)ANA:阳性率高达98%,但特异性低，它的阳性不能作为SLE与其它结缔组织病的鉴别.(2)抗dsDNA抗体:阳性率为40〜90%,高滴度是SLE活动标志.(3)抗核小体抗体(anti-nuc1eosomeantibodies):敏感率50-90%,特异性＞98%,SLE的标记性抗体。核小体是细胞质中的

6、一种成分，它是由DNA和组蛋白以特殊方式相连而成，在SLE发病机理中有重要作用。(4)抗ENA(可提取核抗原)抗体谱：①抗Sm抗体:标记抗体，特异性99%,但敏感性仅25%;②抗RNP(核糖核蛋白)抗体：对SLE诊断特异性不高，阳性率为40%,往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关;③抗SSA(Ro)抗体：往往出现于SLE合并干燥综合征时有诊断意义；④抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性性低；⑤抗rRNP(核糖体P蛋白)抗体：代表SLE活动，往往提示有神经、精神或重要内脏受累SLE.狼疮性肾炎诊断、治疗进展2.补体：血清补体水平与临床病情的活动度密

7、切相关,临床上常用总补体(CH50)、C3和C4检测。补体低下，尤其C3下降常提示SLE活动.3•其它自身抗体：常可伴其它自身抗体阳性(见后表)，可同时伴有免疫球蛋白升高、CRP升高和ESR增快等.4•病理学检查：SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验、肾活检标本的病理学检查.【其它抗体的临床意义】：・抗RNP(核糖核蛋白)抗体(U1RNP):pSS(原发性干燥综合征)25〜30%;PM/DM(多发性肌炎/皮肌炎)10〜20%;RA(类风关)5〜10%阳性；而在混合性结缔组织病(MCTD)患者，高滴度的抗U1RNP抗体检出率可达100%,被认为是MCTD的诊断标

8、志性抗体。