《血液系统病例分析》PPT课件

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1、血液系统病例分析河南宏力医院王晓红定义贫血是临床血液病中常见的一组症状,指外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细胞数量和(或)红细胞压积(HCT)低于同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白含量低下最为重要。8/10/20212病例分析我国制定的贫血的诊断标准海平面地区Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT(%)成年男性<120<4.5<0.42成年女性<110<4.0<0.37孕妇<100<3.5<0.358/10/20213病例分析贫血的分类根据贫血的病因和发病机制分类根据红细胞的形态特点分类根据贫血的严重程度分类根据骨髓红细胞增生程度分类8/10/20214病例分析按贫血的病因及发

2、病机制分类红细胞生成减少红细胞破坏过多丢失过多8/10/20215病例分析红细胞生成减少所致的贫血造血干祖细胞异常所致的贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血多种机制:骨髓病性贫血(白血病、MDS等)慢性病贫血8/10/20216病例分析造血功能障碍即干细胞增生和分化异常造血干细胞:再生障碍性贫血(AA)、范可尼贫血。红系祖细胞:纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、肾衰引起的贫血。8/10/20217病例分析造血原料不足或利用障碍叶酸或维生素B12缺乏:巨幼细胞贫血缺铁和铁利用障碍:缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血。8/10/20218病例分析红细胞破坏过多红细胞内在缺陷红细胞膜异常:包括遗传性球形细胞

3、增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。红细胞酶缺陷:如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症。珠蛋白合成异常:镰形细胞贫血、海洋性贫血其他血红蛋白病等。8/10/20219病例分析红细胞外在缺陷机械性:行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫血、微血管病性溶血性贫血。化学、物理或生物因素性:化学毒物及药物:苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等;大面积烧伤、感染性溶血。免疫性:自体免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物性免疫性溶血性贫血。单核巨噬细胞系统破坏增多:脾功能亢进症。8/10/202110病例分析丢失过多——失血性贫血根据失血速度分:急性和慢性,根据失血量分:轻、中、重度,根据失血的

4、病因分:出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病等)。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。8/10/202111病例分析根据成熟红细胞形态分类类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)临床贫血疾病大细胞性贫血>100>3232~35巨幼细胞贫血正细胞性贫血80~10026~3232~35急性失血性贫血、溶血性贫血、AA、骨髓病性贫血小细胞性贫血<80<2632~35慢性病贫血小细胞低色性素贫血<80<26<32缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血8/10/202112病例分析按贫血严重程

5、度分类Hb<30g/L为极重度贫血Hb30~60g/L为重度贫血Hb在60~90g/L为中度贫血Hb>90g/L为轻度贫血8/10/202113病例分析贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血增生性贫血除再生障碍性贫血以外的贫血8/10/202114病例分析贫血临床表现的5个决定因素贫血不是一个独立的疾病,个系统疾病均可引起贫血,红细胞的主要功能是携氧,因此,贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状以及缺氧所致的代偿表现。产生贫血的原因及原发病贫血发生的快慢血容量有无减少血红蛋白减少的程度心血管的代偿和耐受能力。8/10/202115病例分析SignsandSympt

6、omsofAnemiaCNS虚弱、无力头昏眼花神志淡漠反应迟钝Cardiorespiratorysystem胸闷、呼吸困难心悸、心动过速心界扩大、心脏肥厚脉压差增大 心脏收缩期杂音危及生命的心衰的风险Gastro-intestinalsystem食欲减退、厌食恶心、欲呕舌炎、舌乳头萎缩Genitaltract闭经性欲减退蛋白尿Vascularsystem皮肤、粘膜苍白 睑结膜苍白黄染、粗糙、溃疡诊断依据一、缺铁性贫血的诊断依据:1、有缺铁的病史2、实验室检查:红细胞形态为小细胞低色素性,血清铁蛋白和血清铁降低,总铁结合力升高,结合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。3、必要时铁剂治疗有效也可支持

7、诊断。4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。8/10/202117病例分析一、缺铁性贫血的鉴别诊断1、慢性病贫血:系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血,可呈小细胞或小细胞低色素性贫血,血清铁降低,总铁结合力正常或降低,骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数减少。2、铁粒幼细胞贫血:线粒体合成血红素功能障碍,为铁失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血,血清铁及铁蛋白增高,而总铁结合力降低,骨髓铁粒

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