《肾病综合症》课件

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1、肾病综合征诊断标准⑴尿蛋白超过3.5g/d或50mg/Kg·d(本病的最基本特征是大量蛋白尿)；⑵血浆白蛋白低于30g/L；⑶水肿；⑷血脂升高。Chol≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥200mg%(2.2mmol/l),LDL≥160mg%(4.16mmol/l)。HDL׃男性≤35mg%（0∙91mmol/l）,女性≤45mg%(1.17mmol/l)。四项中有一项达标即为高脂血症。其中⑴⑵两项为诊断所必需。分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化膜性肾病继发性先天性过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病

2、毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肿瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）肾病继发性先天性因素⑴系统性疾病：SLE、HSP、干燥综合症、结节性多动脉炎、坏死性血管炎等；⑵代谢性疾病：DM、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等；⑶感染性疾病：细菌（细菌性心内膜炎、梅毒、麻风等）/病毒（乙型肝炎、巨细胞病毒）感染；⑷药物中毒/过敏：海洛因、青霉胺；⑸新生物：实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病（何杰金氏病、多发性骨髓瘤等）；⑹遗传性疾病:Alport’s综合征、先天性NS、Fabry’s等；⑺其他:妊娠高血

3、压综合征、肾移植慢性排斥、肾A狭窄等.病理生理一、大量蛋白尿：正常情况：肾小球滤过膜→分子屏障及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性↑→原尿中蛋白↑，当远超过近曲小管回吸收量时→大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。二、血浆蛋白减低：1、血浆白蛋白减少：⑴.白蛋白从尿中丢失;⑵.部分白蛋白在近曲小管上皮被分解;⑶.肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋白血症。⑷肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入↓,加重了低白蛋白血症。2、血浆球

4、蛋白及补体成分减少：患者易感染。3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。三、水肿水肿形成机理：⑴血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、血浆肾素-血管紧张素水平↑；⑵钠水潴留：50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。四、高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和

5、外周利用减弱有关。正常肾小球图谱a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBMg脏层上皮细胞h内皮细胞i系膜正常肾小球病理图片a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞dGBMe内皮细胞f系膜细胞PASM染色HE染色PAS染色PAS染色正常肾小球病理图片HEX200正常肾小球病理图片正常肾小球病理图片MassonX400正常肾小球病理图片PASMX400原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征一、微小病变型肾病：1、病理：光镜：肾小球基本正常，近曲肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光：阴性。电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这是本病的特征性改变和主要诊断依据

6、。一微小病变病（MCD）光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。免疫荧光：阴性。电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。PASM染色、2、临床特征：A：男性多于女性，好发于儿童，典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴镜下血尿，一般不出现肉眼血尿;无持续性高血压及肾功能减退，严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症。B：可有自发缓解，多数病例对糖皮质激素治疗敏感，但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。二、系膜增生性肾小球肾炎：1

7、、病理：光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。IgA肾病以IgA沉积为主，非IgA以IgG或IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈颗粒样沉积。电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。二系膜增生性肾炎（MespGN）光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生.免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电