《肾病综合症》ppt课件

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1、肾病综合征nephroticsyndromeNS天津医大第二医院儿科狄为民NephroticSyndrome1.Defination2.Classification3.EtiologyandPathogenesis4.Pathophysiology5.ClinicalandLaboratoryFindings6.DiagnosisandDifferentiation7.Complications8.TreatmentKeyWordsproteinuriahypoproteinemiahypoalbumenemiahyperlipidemiahypercholesterole

2、miaedemaprimarynephroticsyndromesecondarynephroticsyndromeminimalchangenephroticsyndrome(MCNS)cholesterol(CHO)triglyceride(TG)spontaneousperitonitisthrombosissteroid-responsivesteroid-resistantDefinaion由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。四大特点：大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症明显水肿前者两者必备发病率发病年龄病因分类病理正常肾小

3、球毛细血管模式图Classification一临床分型单纯性肾炎性Classification二、病理分型微小病变型(minimalchange)小儿占80%，成人占15%非微小病变型MembranousMembranoproliferativeFocalsegmentalglomerularsclerosis病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失EtiologyandPathogenesis病因不清（细胞免疫遗传基础人种环境）发病机制静电屏障中分子白蛋白选择性分子屏障大中分子蛋白低选择性Pathophysiology致病因素低蛋

4、白血症(hypoalbumenemia)血容量↓GRF↓ADH↑醛固酮↑利钠因子↓水钠潴留水肿(edema)高脂血症(hypercholesterolemia)脂代谢紊乱图1肾病综合征病理生理大量蛋白尿(proteinuria)血浆胶体渗透压↓其它蛋白成份球滤过膜通透性↑ClinicalandLaboratoryFindingsProteinuria定性：尿蛋白>3+定量：尿蛋白>50mg/kg.24hHypoalbumenemiaA<30g/L（蛋白电泳）HypercholersterolemiaCHO>5.72mmol/LEdema指凹性，下行性，高度水肿（胸腹水，阴囊

5、水肿）是最早发现的临床特征OthersDiagnosisandDifferentiation具备三高一低的临床特征可诊为肾病综合征原发性和继发性乙肝相关性过敏性紫癜SLE单纯性和肾炎性1.血尿：2周3次离心尿>10/HP2.高血压：学龄儿学龄前儿3.肾功能不全：4.持续补体降低：具备其中一项或多项Complications是病情加重，死亡的原因，故临床上应早期发现,及时治疗。Complications一、Infection最常见是疾病复发的常见原因Respiratorytract病毒细菌结核菌Skin轻微感染可以引起疾病加重Spontaneousperitonitis症状明

6、显体征不明显泌尿道感染院内感染条件致病菌Complications二电解质紊乱低血容量低钠低钾低钙休克三、血栓形成(thrombosis)多见于肾静脉栓塞四、急性肾衰五、肾小管功能障碍Treatment病程长，易复发，故应鼓励家长树立信心，坚持正规治疗，防治并发症。一、一般治疗休息饮食合理使用抗生素和利尿剂维生素与矿物质Treatment二、激素疗法是诱导缓解的首选短中长程疗法根据皮质激素治疗效应分型强的松每日2.0mg/kg治疗8周(1)激素敏感型：尿蛋白完全转阴(2)激素耐药：尿蛋白仍阳性(3)激素依赖：(4)复发：(5)频复发：1初治病例病生与临床血浆白蛋白<30g

7、/L治疗前治疗后低蛋白血症Treatment2.复发和依赖的治疗三、免疫抑制剂四、抗凝与纤溶五、免疫调节六血管紧张素转换酶抑制剂Prognosis病理类型，规则治疗并发症