肾病综合症肾病综合症

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1、肾病综合症NS教学目标能够列出原发性肾病综合症的病因、发病机制及病理类型。能够知道原发性肾病综合症的临床表现及治疗要点。能够对此类患者进行护理及健康宣教。定义肾病综合征指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血症（血浆清蛋白<30g/L）、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。多种病因多种病理改变多种临床疾病根据国外统计，其发病率约为2%病因与发病机制原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病为免疫介导性炎症所致的肾脏损害继发性继发于全身性或其他系统疾病分类和病因儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛

2、细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性病变膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾小球肾炎、先天性肾病综合症SLE、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾小球糖尿病肾病、肾淀粉样变性、炎骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体瘤性肾病临床表现发病年龄、起病缓急与病理类型有关典型临床表现并发症病理类型原发性微小病变型肾病以儿童（男多于女）多见；可有过敏病史；典型的NS临床表现；一般无持续HBP和肾功能减退、无肉眼血尿；90%对糖皮质激素敏感，复发率可达60%。病理类型原发性系膜增生性肾小球肾炎我国发病率高，好发于青少年（男多于女）；半数起病急骤，部分为隐匿性，有前驱感染史；

3、多有肉眼血尿。病理类型原发性系膜毛细血管性肾小球肾炎好发于青少年，多起病急骤，70%有前驱感染；常伴急性肾炎综合症表现，几乎均有血尿；进展快，高血压、肾功能损害出现早，预后差；治疗困难，尤其成人疗效差。病理类型原发性局灶节段性肾病多发于青少年男性，多隐匿起病；以肾病综合症为主要表现；对糖皮质激素和细胞毒性药物治疗反应差。病理类型原发性膜性肾病多见于中老年，通常起病隐匿；80%表现为NS，一般无肉眼血尿；极易发生血栓栓塞；进展缓慢，治疗效果差。典型表现大量蛋白尿分子屏障、电荷屏障受损血浆蛋白大量滤出，近曲小管无法全部重吸收。高跨膜压、高滤过、高灌

4、注（高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等）可加重尿蛋白排泄大量选择性蛋白尿（尿蛋白>3.5g/d）以清蛋白为主典型表现低蛋白血症低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致，只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现；胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症。血浆清蛋白<30g/L免疫球蛋白、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白减少典型表现水肿最突出的体征；低蛋白血症的程度呈正相关；严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包腔积液。水肿高脂血症高胆固醇血症最常见；甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增加；年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等

5、因素。典型表现并发症感染最常见；以呼吸道、泌尿道、皮肤多见；相关因素：营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的使用；治疗不及时彻底，感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一。并发症血栓、栓塞相关因素：血液浓缩、高脂血症；机体凝血失衡；血小板功能亢进；利尿剂和糖皮质激素的使用；以肾静脉血栓最常见，其次为肺血管血栓、下肢静脉血栓；血栓和栓塞是直接影响肾病综合症治疗效果和预后的重要原因。并发症急性肾衰（1）急性肾前性氮质血症表现为少尿、尿钠减少伴血容量不足表现；与NS突然发作、严重低蛋白血症和过度使用利尿剂有关；多发于儿童，可逆，扩容利尿可恢复。并发症

6、急性肾衰（2）肾实质性急性肾衰起病几周无任何诱因突发少尿、无尿、尿钠排出增多、肾功能急剧恶化；扩容、利尿无效，须透析；多发于成人并发症其他蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质营养不良、儿童生长发育障碍免疫力低下微量元素缺乏（铁、锌、铜）；钙、磷代谢障碍内分泌紊乱高脂血症：心血管并发症实验室检查尿液检查尿蛋白定性为+++~++++，尿蛋白定量>3.5g/d尿中可有红细胞、颗粒管型实验室检查血液检查血清清蛋白<30g/L血清胆固醇及甘油三酯增高低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高实验室检查肾功能检查内生肌酐清除率正常或降低血肌酐、尿素氮可正常或升高肾活组织病理检

7、查可明确肾小球的病理类型，指导治疗及判断预后诊断要点确诊NS：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿，前两项为诊断必备条件确认病因：排除继发性肾病综合征病理类型有赖于肾活组织病理检查判定有无并发症治疗要点一般治疗对症治疗利尿消肿减少尿蛋白降脂治疗抑制免疫与炎症反应（主要）并发症防治中医中药治疗治疗要点一般治疗休息休息至？保持适度床上及床旁活动，以防静脉血栓形成缓解后逐步增加活动量饮食高热量、低脂、高维生素、低盐饮食肾功能良好？肾功能减退？每日每公斤体重不应少于30~35kcal慢性肾脏疾病的蛋白质摄入控制指南肾小球滤过率(ml/min)蛋白质(

8、g/kg·d)磷(g/kg·d)>60一般不受限制不限制25～600.6g/kg·d(其中包括≥0.35g/kg·d≤10的优质蛋白)5～250.6g