肾病综合症课件_2

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1、肾病综合症(nephroticsyndrome)肾病综合症(nephroticsyndrome)大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、明显水肿“三高一低”临床分型先天性肾病原发性肾病综合征单纯性肾病肾炎性肾病继发性肾病综合征病因原发性肾病综合征细胞免疫有关先天性肾病常染色隐性遗传病理单纯性肾病微小病变型多见（约占80%），足突融合。病理肾炎性肾病系膜增生膜性膜性增殖局灶硬化系膜细胞中度增生发病机理肾小球基底膜病变，蛋白质漏出蛋白质负氮平衡血脂增高血浆白蛋白↓有效血容量↓血浆胶体渗透压↓醛固酮，抗利尿激素分泌↑液体进入组织间隙肾小管重吸引水钠↑水肿临床

2、表现芬兰型先天性肾病非芬兰型临床表现单纯性肾病三高一低肾炎性肾病三高一低＋高血压、血尿、尿素氮肌酐实验室检查●尿常规●24小时尿蛋白定量(＞50mg/Kg/日)●尿蛋白电泳：小分子蛋白:分子量1～6.9万，肾小管性蛋白尿。中分子蛋白:7～9.9万(白蛋白),选择性蛋白尿。高分子蛋白尿:＞10万(IgG－15万)，非选择性蛋白尿。●血浆白尿白降低(儿童＜30g/L婴儿＜25g/L)。●胆固醇升高（儿童＞7.5mmol/L婴儿＞5.1mmol/L单纯性肾病肾炎性肾病发病年龄1～6岁＞7岁病理变化微小病变型系膜增生、膜增、局灶硬化症状四大症状四大症状＋高血压

3、＋血尿选择性蛋白尿选择性非选择性补体系列正常可降低肾功能正常降低尿FDP阴性阳性对激素反应好差病程4～8周缓解迁延易复发,1～2年并发症1.感染腹膜炎、皮肤感染、上呼吸道感染等。2.电解质紊乱低钠、低钾、低钙等。3.血栓形成治疗一般治疗适当休息饮食钠1～2g/日,补充VitD钙盐,不易摄入高蛋白质2g/Kg/日。防治感染预防接种、用激素期间感染问题消肿利尿注意酸碱平衡及电解质紊乱。激素治疗机理:减少免疫反应，改善毛细血管通透性，尿蛋白排出减少。使抗利尿激素分泌↓，抑制醛固酮分泌，肾小球滤过增加，利尿作用。短程基本不用中程1.5～2mg/Kg/d,分3～

4、4次口服,尿蛋白转阴巩固2周(基本完成需4周),减量至隔日早晨顿服1.5～2mg/Kg，连续用4周，以后每2～4周减5～10mg，总疗程6个月。长程同上，以后每2～4周减2.5～5mg,总疗程9个月。拖尾巴剂量(0.4mg/Kg/隔天),不会产生副作用。免疫抑制剂治疗适用于难治性肾病a.激素正规治疗8周无效b.用激素后频繁复发,1年≥3次、半年≥2次。c.激素依赖型，连续2次减量后复发。环磷酰胺(CTX)口服:2.5～3mg/Kg/d,累积剂量＜250mg/Kg,疗程3个月。静脉冲击疗法:8～12mg/Kg/次，累积剂量＜150mg/Kg,2周一次，以

5、后根据病情逐渐延长冲击间隙。冲击前后三天水化。苯丁酸氮芥口服：0.2mg/Kg/d,6周一疗程，总量＜10mg/Kg。副作用：主要是性腺。中医药治疗改善病人全身情况，减轻药物副作用。雷公滕多甙片抑制细胞免疫，抗炎作用降尿蛋白。口服：1～1.5mg/Kg/d,分2～3次,疗程3个月。副作用：性腺。预后单纯性肾病92%对激素敏感，但易复发。肾炎性肾病部分10～15年变成终未期肾衰。思考题1.什么是紧张性水肿？产生机理？2.急性肾炎为什么不用激素？3.三岁单纯性肾病患儿，请开出医嘱。