肾病综合症2课件_【ppt课件】

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1、肾病综合征NephroticSyndromeNS分类及病因病理生理原发性NS的病理类型、临床特征并发症诊断及鉴别诊断治疗预后主要内容概述肾病综合征并非一种独立的疾病，而是由多种不同原因所致的肾小球疾病，是具有共同临床表现的症候群。分类：原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。诊断二步曲：1.是不是肾病综合征？2.原发或继发？特征性的临床表现：（三高一低）大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb<30g/L)水肿高脂血症诊断标准必备条件“三高一低为特征，一高一低须具备”由多种不同病理类型的肾小球疾病引

2、起病因肾病综合征继发性原发性病理生理（Pathophysiology）大量蛋白尿电荷屏障分子屏障血浆蛋白变化肝脏蛋白合成＜丢失；胃肠道水肿；其他蛋白丢失水肿血浆胶体渗透压下降；RAS系统激活及ADH分泌高脂血症肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。受损＋肾小球内“三高”大量蛋白尿受损滤过屏障机械屏障电荷屏障肾小球内“三高”（高压力、高灌注、高滤过）蛋白尿（＞3.5g/d）血浆蛋白变化肝脏蛋白合成＜尿中丢失（主要原因）肾小管分解蛋白增加胃肠道水肿→蛋白摄入不足低白蛋白血症其他蛋白丢失免疫球蛋白抗凝因子金属结合蛋白

3、甲状腺素结合蛋白等（＜30g/L）水肿最突出最常见的体征血浆胶体渗透压下降（肾病性水肿）有效滤过压＝（毛细血管压＋组织液胶体渗透压）－（组织液静水压＋血浆胶体渗透压）低血容量→水钠潴留RAS(+)ADH↑→血浆蛋白变化肝脏蛋白合成＜尿中丢失（主要原因）肾小管分解蛋白增加胃肠道水肿→蛋白摄入不足低白蛋白血症其他蛋白丢失免疫球蛋白抗凝因子金属结合蛋白甲状腺素结合蛋白等（＜30g/L）低白蛋白血症血浆胶体渗透压血容量肾素血管紧张素系统抗利尿激素水　肿大量蛋白尿水份渗入组织间隙肝脏合成脂蛋白外周组织分解代谢高脂

4、血症调节脂质物质丢失+Na重吸收H2O重吸收滤过屏障受损肾小球内“三高”NS分类及病因病理生理原发性NS的病理类型、临床特征并发症诊断及鉴别诊断治疗预后主要内容原发性NS的病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎微小病变型肾病的临床特征常见于儿童（＞80%）；表现为典型的肾病综合征；无血尿，无持续性高血压和肾功能减退；90%病例对激素敏感（2周左右）；复发率高达60％；可演变为MsPGSFSGS。微小病变型肾病的病理特征光镜（LM）肾小球基本正常。

5、免疫荧光（IFM）没有免疫球蛋白沉积。电镜（EM）肾小球脏层上皮细胞（足细胞）足突融合。微小病变型正常肾小球系膜增生性肾小球肾炎的临床特征我国发病率很高,占原发性NS的30％；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；50%有前驱感染(24-72h)；NS（非IgA约50%，IgA约15%）；血尿（IgA－100%，非IgA－70%）；对治疗的反应取决于病理改变的轻重。系膜增生性肾小球肾炎的病理特征光镜（LM）肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。免疫荧光（IFM）Ig呈颗粒样沉积在

6、系膜区和毛细血管壁IgA肾病：以IgA、C3沉积为主；非IgA肾病：以IgG／IgM、C3沉积为主。电镜（EM）电子致密物沉积在系膜区和上皮下。局灶性节段性肾小球硬化的临床特征好发于青少年男性；NS为其主要临床表现；血尿（70%）；多伴有高血压和肾功能下降；部分病例可由微小病变型转变而来；30~50%激素治疗有效，但显效较慢；激素抵抗定为足量激素用至6个月无效；激素效果不佳者可试用环孢素。局灶性节段性肾小球硬化的病理特征光镜（LM）肾小球成局灶、节段性硬化；系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连；相应的肾

7、小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光（IFM）IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。电镜（EM）电子致密物积在肾小球硬化区；肾小球上皮细胞足突广泛融合。膜性肾病的临床特征常见于中老年（≥45岁），男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；约80％表现为NS，占我国原发性NS的25％～30％；一般无肉眼血尿，30％伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％，需积极给予抗凝、溶栓治疗；本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害；约20％～35％患者（1/

8、3左右）临床表现可自行缓解；大部分患者经治疗可达临床缓解。膜性肾病的病理特征光镜（LM）肾小球基底膜增厚；上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变；肾小球内没有明显的细胞增殖。免疫荧光（IFM）IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积。电镜（EM）GBM上皮侧排列整齐的电子致密物。系膜毛细血管性肾小球肾炎的临床特征好发于青壮年，男性多于女性；30％的患者有前驱感染；约50～60％表现为NS；约30％表现为急性肾炎综合征；少数表现为无症状性血尿／蛋白尿；