肾病综合症课件_1

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1、肾病综合征nephroticsyndrome(NS)肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失并引起一系列病理生理改变的临床综合征。临床特点大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L高脂血症：儿童胆固醇＞5.7mmol/L(220mg/dl)明显水肿大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必备条件肾病综合征患病率按病因分类原发性NS（primarynephroticsyndrome）病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合症。继发性NS（secondarynephrotics

2、yndrom）继发于全身性系统性疾病或有明确病因者，如过敏性紫癜，SLE，乙肝病毒相关性肾炎等，临床诊断明确的肾小球肾炎及药物、金属中毒等情况。先天性NS（congenitalnephroticsyndrome)原发性肾病综合征临床分型1单纯型肾病(simpletypeNS)2肾炎型肾病(nephritictypeNS)(1)尿检查RBC≥10个/HPF（２周内３次以上离心尿检查）,并证实为肾小球源性血尿；(2)反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg,除外糖皮质激素所致；(3)肾功能不全，除外由于血容量不足所致；(4

3、)持续低补体血症。病理分型微小病变型非微小病变型病因及发病机制肾小球滤过屏障的结构及电化学改变1电荷屏障改变：（1）见于微小病变型。（2）肾小球滤过膜阴离子丢失，静电屏障障碍，带阴电荷的低分子白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。（3）病因可能与T细胞免疫功能失调有关。2孔径屏障的改变：（1）见于非微小病变型。（2）肾小球滤过膜完整性损伤，孔径屏障障碍，大中分子的多种蛋白滤出，非选择性蛋白尿。（3）免疫球蛋白和补体成分沉积于肾小球，造成免疫病理损伤。微小病变性肾小球病(minimalchangeglomerulopathy)图1a微小病变性肾小球病（左）正常（右）

4、上皮细胞足突广泛融合、消失PASM-HE×400正常肾小球PAS×400微小病变光镜图1b正常肾小球显示正常的肾小球基底膜微小病变电镜，上皮细胞足突广泛融合（BM基底膜，En内皮细胞，L毛细血管腔，FP足突，U尿囊腔）图1c局灶性阶段性肾小球硬化症（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS）光镜（PAS,X400）IgG颗粒状和团块状沉积于毛细血管壁及系膜区（荧光，X400）图2a膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferativeglomerulonephritis）图３ａ　膜增生性肾小球肾炎,（左）正常，（右）

5、系膜增生（Ｍ），电子致密物沉积（Ｄ），广泛插入（Ｉ）系膜重度增生，广泛插入，基底膜增厚IgG呈花瓣状颗粒沉积于毛细血管壁及内皮下嗜复红蛋白沉积系膜区图３ｂ膜性肾病（membranousnephropathy）图４ａ　膜性肾病　（左）正常，（右）上皮下免疫复合物沉积（Ｄ），基底膜增厚，钉突形成（Ｓ），上皮细胞足突融合图４ｂ　II期膜性肾病，基底膜弥漫性增厚（PASM,X400）图４ｃ　II期膜性肾病，基底膜弥漫性增厚，钉突形成（PASM,X800）图４d　膜性肾病,IgG沿毛细血管壁细颗粒状沉积（荧光，X400）微小病变细胞免疫失调足突融合（无免疫复合物沉积）滤

6、过膜电荷屏障受损白蛋白滤出高选择性蛋白尿单纯型肾病非微小病变免疫病理损害免疫复合物沉积滤过膜孔径屏障受损非选择性蛋白尿肾炎型肾病病理生理大量蛋白尿：(1)白蛋白，导致低蛋白血症(2)与微量元素结合的蛋白（锌、钙结合蛋白，转铁蛋白，铜蓝蛋白），与激素结合的蛋白（结合型甲状腺素，25(OH)D3结合蛋白）自尿中丢失，导致相应病理生理改变；(3)免疫球蛋白和补体系统的B、D因子丢失，体液免疫功能低下；(4)抗凝血酶III丢失，高凝状态；(5)大量蛋白尿引发和促进肾小球系膜硬化和肾间质病变。低蛋白血症：(1)原因：血浆白蛋白自尿中丢失，血浆蛋白自肾小球滤出后被肾小管吸

7、收分解。(2)对机体的影响：内环境的稳定（血容量和胶体渗透压）物质代谢包括药代动力学。高脂血症：(1)低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，其中大分子脂蛋白难以自尿中排出而致蓄积，尿中丢失白蛋白及调节蛋白导致胆固醇代谢紊乱，出现高脂血症，表现为总胆固醇，甘油三酯，低密度脂蛋白，极低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白正常或降低。(2)高脂血症将影响血小板聚集，促进动脉粥样硬化、肾小球硬化和肾间质纤维化。水肿：(1)低蛋白血症使胶体渗透压下降，液体潴留于组织间隙，水肿。(2)血容量减少，刺激渗透压和容量感受器，抗利尿激素分泌增加，肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，远端肾

8、小管钠、水重吸收增加。(3)血容量减少