2016版+WHO+肾脏肿瘤新分类解读

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1、中华病理学杂志２０１６年７月第４５卷第７期ＣｈｉｎＪＰａｔｈｏｌ，Ｊｕｌｙ２０１６，Ｖｏｌ．４５，Ｎｏ．７·４３５··专家论坛·2016版WHO肾脏肿瘤新分类解读饶秋夏秋媛周晓军程亮２００４版ＷＨＯ泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分新分类中，该系统被新的分级标准所取代，称为类的发行已有十多年时间，随着对肾脏肿瘤组织发ＷＨＯ／国际泌尿病理学会（ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＳｏｃｉｅｔｙｏｆ生学和分子遗传学研究地不断深入，人们对已知的ＵｒｏｌｏｇｉｃａｌＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ＩＳＵＰ）分级系统（表１）。新的肾脏肿瘤有了新的认

2、识，许多新的肾肿瘤实体及其分级系统根据核仁明显程度将肾细胞癌分为１～独特的临床病理特征也被广泛认知。基于这些变３级，而４级的瘤细胞显示为明显多形性的核、瘤巨化，新版ＷＨＯ泌尿与男性生殖系统肿瘤分类于细胞、肉瘤样或横纹肌样分化。该分级系统已经证２０１６年春季正式出版。本文就该版本肾脏肿瘤分实为透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌很好的预［１］类的主要变化予以解读。后指标，但嫌色细胞癌不适用于该系统。与旧版相比，２０１６版ＷＨＯ肾脏肿瘤分类纳入肉瘤样及横纹肌样形态是另一个不良预后指了６种新的肾细胞癌亚型，另有４种尚未充

3、分认识标，并经常与可识别的癌性成分混合存在，诊断肉瘤的肿瘤列为暂定的肾细胞癌亚型，并对某些原有类样形态无需最低面积比例限制，只要存在肉瘤样分［１］型肾肿瘤的认识进行了更新。肿瘤根据组织形化就需要在报告中指出，并描述所占比例，同时报告态学、免疫表型、分子遗传学特征和肾脏疾病背景等可识别的癌组织类型。方面进行命名。神经母细胞瘤相关性肾癌现被认为肿瘤性坏死与肾细胞癌的预后不佳有关，需要是一组异质性肿瘤，包括了多种类型，如ＭｉＴ家族评估包括肉眼和显微镜下可见的肿瘤性坏死。推荐易位性肾细胞癌等。因此新版ＷＨＯ没有单独将其

4、在透明细胞肾细胞癌的常规报告中指出是否存在肿列为一类。但确实有一类嗜酸细胞性肾细胞癌发生瘤性坏死及坏死成分的比例。于已有神经母细胞瘤的患者，这类肾癌被列为暂定肾细胞癌是具有高度血管化间质的肿瘤，因此［１］的肾细胞癌亚型。脉管内肿瘤浸润相对比较常见。但现有的证据还不一、肾细胞癌的预后指标足以证实肾细胞癌微血管浸润是肾细胞癌不良的预肾细胞癌应用最广泛的是１９８２年发布的后因子，不应纳入肾细胞癌现有的ＴＮＭ分期之中。Ｆｕｒｈｍａｎ分级系统。虽然应用广泛，但该分级系统此外，肾细胞癌的组织形态学表型也具有明显仅仅是基于对

5、１０３例肾癌进行分析的结果，其中只的预后意义。透明细胞肾细胞癌的预后要差于乳头有８５例获得随访，而且没有考虑肾细胞癌的组织学状肾细胞癌和肾嫌色细胞癌。而乳头状肾细胞癌又分型。实际应用中，该分级系统存在判读困难及可分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型预后好于Ⅱ型。集合管癌为重复性差等问题。因此在２０１６版ＷＨＯ肾脏肿瘤高度恶性肿瘤，而透明细胞乳头状癌具有极好的预表1Ｆｕｒｈｍａｎ分级和ＷＨＯ／国际泌尿病理学会分级的对比分级ＦｕｒｈｍａｎＷＨＯ／国际泌尿病理学会Ｇ１瘤细胞直径１０μｍ，圆形，核仁不明显或没有４００倍光镜下瘤细胞无核

6、仁或核仁不明显Ｇ２瘤细胞直径１５μｍ，不规则，４００倍光镜下可见有核仁４００倍光镜下瘤细胞可见清晰的核仁，但在１００倍下核仁不明显或不清晰Ｇ３瘤细胞直径２０μｍ，明显不规则，１００倍光镜下可见有大核仁１００倍光镜下可见清晰的核仁Ｇ４瘤细胞直径大于２０μｍ，怪异或分叶，大核仁，染色质凝块，梭形细胞明显多形性的核、瘤巨细胞、肉瘤样或横纹肌样分化ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５２９-５８０７．２０１６．０７．００２作者单位：２１０００２南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科（饶秋、夏秋媛

7、、周晓军）；ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ＩｎｄｉａｎａＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｉｎｄｉａｎａｐｏｌｉｓ，ＩＮ４６２０２，ＵＳＡ（程亮）通信作者：程亮，Ｅ-ｍａｉｌ：ｌｉａｎｇ＿ｃｈｅｎｇ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ·４３６·中华病理学杂志２０１６年７月第４５卷第７期ＣｈｉｎＪＰａｔｈｏｌ，Ｊｕｌｙ２０１６，Ｖｏｌ．４５，Ｎｏ．７后（表２）。大部分肿瘤存在ＶＨＬ突变和３ｐ缺失，提示其与透［１］二、已知肾脏肿瘤的新认识明细胞癌在分子病理水平的相关性。１畅肾透明细胞癌：以薄壁血管

8、网和透明细胞为３畅乳头状肾细胞癌：为第二常见的肾细胞癌，特点，新版ＷＨＯ分类在免疫表型中强调ＶＨＬ和低根据核级别以及细胞排列层次分为Ⅰ型和Ⅱ型，形氧诱导因子１的下游调控基因碳酸酐酶Ⅸ（ＣＡⅨ）态上需要与伴有乳头状结构的转录因子家族（ＭｉＴ）在７５％～１００％的肾透明细胞癌中表达，有助于与易位性肾细胞癌、遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合其他肾癌的鉴别。此外在透明细胞乳头状癌中该抗征相关性肾细