【疾病名】过敏性支气管肺曲霉病【英文名】allergic bro

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1、【疾病名】过敏性支气管肺曲霉病【英文名】allergicbronchopulmonaryaspergillosis【缩写】ABPA【别名】变应性支气管肺曲霉菌病；allergicbronchopneumonicaspergillosis；allergicbronchopulmonaryaspergillosis【ICD号】B44.8【概述】过敏性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA)是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病，1952年在英国首先报

2、道。其致病曲霉以烟曲霉最常见，赫曲霉、稻曲霉(A.oryzae)、土曲霉偶可见到。【流行病学】ABPA的发病率缺少准确统计资料。英国一份报告称46例门诊哮喘病人中11%符合ABPA诊断标准。美国报道42例激素依赖型哮喘中有7%具备ABPA的7条主要诊断标准(见后)。一组烟曲霉皮试阳性哮喘患者中有28%符合ABPA的临床与血清学标准。据非丝虫病流行的爱丁堡某门诊部报道，一组表现为肺浸润和嗜酸性粒细胞增高的患者中有51%为ABPA。早年曾认为本病在英国较美国更常见。但后来在哮喘人群的直接皮试调查表明，北美和英国的ABPA患

3、病率相似。女性略高于男性(1.3∶1)，诊断时平均年龄45±13岁，56%患者在10岁前有哮喘。慢性哮喘和支气管扩张症患者中患病率较高，肺囊性纤维化患者中6%～11%合并ABPA，提示气道炎症或黏液纤毛功能障碍可能促进本病的发生。亦有报道ABPA发病具有家族性倾向，可能存在遗传因素的影响。【病因】ABPA大部分病例是由于对曲菌高度过敏所致，特别是对熏烟曲菌过敏，但临床上对白色念珠菌、蠕虫孢子、月状弯孢霉等免疫反应得各种临床表现。【发病机制】ABPA是机体对曲霉抗原的过敏反应，主要的不是病原体直接引起组织损伤。患者血清多

4、克隆特异性Ig和总IgE明显升高。与烟曲霉皮试阳性哮喘或曲霉球患者比较，ABPA患者的多克隆Ig的各种亚型和所有抗原特异性Ig均趋于上升。从患者支气管肺泡灌洗液中可测得抗原特异性IgA和IgE的抗体，提示它们在肺局部产生；支气管肺泡灌洗液抗原特异性IgG虽然增加，而血清中亦见增加，不能证明其在肺局部产生。抗原特异性抗体是异质性的，尽管90%以上患者中可以发现抗Ag7抗体，但不同个体差异很大。在烟曲霉复制的猴ABPA实验模型中发现IgE和IgG可使其病理改变被动转移，表明Ig可以介导ABPA的某些局部反应。在ABPA急性

5、期除IgG和IgE升高外，患者周围淋巴细胞亦释放抗原特异性IgE。与肺外烟曲霉感染不同，ABPA急性加重期患者补体激活，循环血中出现C
沉淀素，提示免疫复合物的存在。故推测ABPA的支气管痉挛为I型过敏反应(IgE)介导，而支气管及其周围的炎症反应由Ⅲ型过敏反应(免疫复合物)所介导。细胞免疫反应在ABPA发病机制中的作用不能肯定，虽然病理上可见单核细胞浸润和肉芽肿形成，但皮肤迟发型过敏反应和周围血淋巴细胞对烟曲霉抗原的增殖反应缺如。在正常宿主曲霉的致病力很弱，但它的某些产物可以抑制趋化和调理作用，从而削弱吞噬细胞的吞

6、噬功能。在鼠的曲霉感染模型已经证明，病原菌产生的弹性蛋白酶与其组织侵袭力相一致。因此，除过敏反应外，曲霉抑制宿主吞噬细胞吞噬功能和组织侵袭作用在ABPA发病机制中也起一定作用。ABPA的病理改变包括渗出性细支气管炎、黏液嵌塞、支气管中心性肉芽肿、近端支气管的囊性支气管扩张、肺不张和嗜酸性粒细胞肺炎。支气管黏膜常见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。引起黏液嵌塞的栓子由浓缩的退化嗜酸性粒细胞板层(lamellae)及曲霉菌丝所组成。嵌塞的近端支气管扩张，而远端保持正常，有别于通常的细菌性感染。除嗜酸性粒细胞浸润外，偶见肺

7、实质坏死性肉芽肿和闭塞性细支气管炎。尽管病理标本上存在明显的嗜酸性粒细胞浸润，但支气管肺泡灌洗液中很少见到，与慢性嗜酸性粒细胞肺炎和过敏性肺血管炎(churg-straus综合征)明显不同。【临床表现】1.典型表现急性期主要症状有喘息(96%)、咯血(85%)、黏脓痰(80%)、发热(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)。其中咯血绝大多数为痰血，但有4%患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖性哮喘期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。一组50

8、例ABPA经5年随访发现有29%的患者由于呼吸道症状误工10天以上；250例1年的观察有17例出现X线上的急性浸润，66%患者出现慢性气急。在ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。影像学改变大多出现于病程的某一阶段。一过性X线改变平均每两年出现1次，并不总是与急性症状相关联。肺上叶改变更常见，为下