【疾病名】小儿支气管肺发育不全

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1、【疾病名】小儿支气管肺发育不全【英文名】pediatricbronchopulmonarydysplasia【缩写】【别名】小儿呼吸机肺；小儿慢性肺疾病；小儿纤维增生性慢性肺病；小儿氧中毒；小儿支气管肺发育不良；小儿支气管肺发育异常【ICD号】Q33.0【概述】支气管肺发育不全(bronchopulmonarydysplasia，BPD)是由多种因素造成的一种慢性肺损害，因多发生在未成熟儿及患肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，并且其主要病理改变为肺纤维化，故又称为呼吸机肺或纤维增生性慢性肺病，现也称作慢性肺疾病(chroniclungdisease，CLD

2、)，有学者将BPD、Wilson-Mikity综合征和慢性未成熟儿肺功能不全(chronicpulmonaryinsufficiencyofprematurity，CPIP)视为CLD的3个类型。BPD是一种继新生儿肺损伤后的一种慢性肺疾患。【流行病学】1967年首先由Northway报道，多见于未成熟儿发生肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，但根本病因至今未完全明了。近年来，由于人工呼吸器的使用，支气管肺发育不良的发生机会随之增多，但常因其后遗的哮喘、肺心病、肺功能不良等表现与原发疾病的后遗症不易鉴别而漏诊。【病因】病因至今未完全明了，可能诱发BPD原因有

3、：1.高浓度氧。2.机械正压通气损伤。3.慢性炎症。4.过多水盐摄入，即输液量过多。5.动脉导管未闭伴心衰。6.肺成熟度差。7.生产时窒息。本病又可见于足月新生儿患胎粪吸入、持续肺动脉高压、先天性心肺疾患、颅内出血或败血症休克应用机械通气治疗后。有学者在新生羊羔吸入高浓度氧，不论用否机械通气均可引起类似BPD变化。有人认为任何原因引起的慢性肺水肿均可妨碍不成熟肺出生后的肺发育。近有报道胃食管反流可使支气管肺发育不良病程迁延。【发病机制】1.高浓度吸氧有报告吸入高浓度氧后，氧在体内的中间代谢产物如过氧化物、自由基、羟离子、过氧化氢、单态氧等是具有高度活性的自由基，

4、可以氧化细胞膜的不饱和脂类和细胞内的巯基酶、谷胱甘肽酶、辅酶A等，干扰细胞的代谢，进而损害其结构。同时吸高浓度氧后上皮细胞的纤毛活动消失，黏液积聚在肺内后,上皮细胞异生，功能退化，导致肺部慢性病变。2.气压伤正压呼吸吸气峰压过高，吸气时间过长肺过度膨胀，可产生支气管肺发育不良。3.早产早产儿体内抗氧化酶系统不足，对氧敏感；早产儿易发生肺内透明膜病，需要机械通气，因气道阻力高，肺顺应性降低，人工通气易导致肺泡、小支气管损伤；早产儿易发生动脉导管未闭，导致肺水肿；早产儿体内维生素A、维生素E缺乏。4.其他因素肺部慢性炎症、出生时窒息、水盐输入过多、先心病心衰所致慢性

5、肺水肿，妨碍出生后肺的发育，促进BPD的发生。【临床表现】为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难。轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，需吸氧和辅助通气，病程迁延数周至数月，出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表现，如肝大、末梢水肿、颈静脉怒张等。动脉血气分析可发现有低氧血症和(或)高碳酸血症。临床上可见患儿生长迟缓或停滞。恢复者于1～2岁内常有反复下呼吸道感染，依赖氧和呼吸器生存。【并发症】哮喘、肺心病、肺功能不良、肺部感染、呼吸衰竭等，幸存者多生长发育落后，遗留慢

6、性哮喘、肺纤维增生症、肺功能不良、肺心病及神经系统并发症如智力低下、脑瘫等。【实验室检查】气管分泌物细胞学检查第Ⅰ期可见鳞状上皮细胞及皱缩细胞、少量纤维细胞。第Ⅱ期见大量鳞状上皮细胞及一些不成熟细胞。第Ⅲ、Ⅳ期见变性细胞及脱落的呼吸道黏膜管型。【其他辅助检查】1.X线检查与RDS难以区分，可分为4期。Ⅰ期：多见双肺野密度增高阴影，有广泛颗粒影和支气管充气征。Ⅱ期：双肺透光度几乎消失，心脏扩大，心影模糊。Ⅲ期：肺野呈弥漫性小圆形蜂窝状透亮区，密度不规则，似梅花状。Ⅳ期：起病1个月左右，双肺见密集的条纹状改变，并见不规则透亮区。2.肺功能检查肺活量降低是其最敏感的指

7、标，同时有气道阻力增加，肺顺应性降低等。【诊断】1.病史50%发生于出生体重＜1000g的早产儿，最多见于肺透明膜病，尤其并发PDA、气压伤和肺炎者。2.临床表现临床可分为4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分。第Ⅱ期(4～10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸、纵隔气肿，患儿常在此期死亡。第Ⅲ期(10～30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化。此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患儿仍离不开氧，并需呼吸器维持。第Ⅳ期(1个月以后)：

8、为慢性期，有广泛的间质纤