支气管发育不全.pdf

《支气管发育不全.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、file:///C

2、/html/呼吸科/支气管发育不全.html疾病名：支气管发育不全英文名：bronchopulmonarydysplasia缩写：别名：Agenesisofbronchus；支气管肺发育不良；支气管肺发育异常ICD号：Q32分类：呼吸科概述：先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenitalbronchialatresia)，气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。流行病学：目

3、前尚无资料。病因：病因未明。发病机制：先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。气管支气

4、管巨大症(Mounier-Kalnsyndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。CDDCDDCDDCDD临床表现：约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletaldysplasiasyn)。部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。并发症：并发上呼吸道感染或肺气肿。file:///C

5、/html/呼吸科/支气管发育不全.html（第1／2页）[2008-4-2716:10:12]file

6、:///C

7、/html/呼吸科/支气管发育不全.html实验室检查：呼吸道感染时白细胞增高。其他辅助检查：1.胸部X线片可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位。胸部CT扫描能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。2.支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。诊断：根据临床表现有喘鸣、呼吸困难，反复呼吸道感染史、胸部X线异常即可确诊。鉴别诊断：需与上呼吸道感染、慢性支气管炎等区别。治疗：以手术治疗为主。预防和治疗呼吸道感染。预后：早期手术治疗，预后良好。预防：预防感冒，

8、避免受凉。CDDCDDCDDCDDfile:///C

9、/html/呼吸科/支气管发育不全.html（第2／2页）[2008-4-2716:10:12]