【疾病名】先天性支气管肺囊肿.pdf

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1、【疾病名】先天性支气管肺囊肿【英文名】congenitalbronchopulmonarycyst【缩写】【别名】先天性囊性支气管扩张；先天性支气管源性囊肿【ICD号】Q33.8【概述】先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊

2、肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、可能还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。【流行病学】目前尚无相关资料。【病因】胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的

3、原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。【发病机制】由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不等，可以是单发或多发，罕见双侧发病，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支以后，则形成多发肺囊肿，如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为多囊肺。肺内者占50%～70%，左肺多见。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿，常位于气管分叉或

4、主支气管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，直径多在2～10cm，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织；外层有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨组织及结缔组织。部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊断为先天性支气管肺囊肿。因囊肿

5、无呼吸通气，囊壁组织内无炭末色素沉着，此为先天性囊肿的特征，易与后天囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后，上皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、软骨、平滑肌、纤维组织和黏液腺组成。个别的支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺瘤。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃黏膜，偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的。囊肿内壁可光滑或有网状小梁，囊肿内充满黏液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块。若囊肿和支气管相通，但通道较细，

6、部分黏液排出，同时气体进入囊内，可成为含气囊肿或液气囊肿。若通道畅通，囊肿内的黏液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气囊肿。如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状。【临床表现】先天性支气管肺囊肿症状多少及出现的早迟，因其所在部位、大小以及有无合并症而异。成人支气管肺囊肿常无症状，多数病例在X线检查或尸解时偶然发现。纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主，支气管受压可有干咳、喘鸣和不同程度的呼吸困难。压迫食管引起吞咽困难和喂养困难。阻

7、塞气道呈活瓣可形成张力性囊肿压迫气管和心脏引起移位，出现明显的气急、呼吸困难、发绀，若不及时处理，可危及生命。先天性肺囊肿与支气管交通，常继发感染，出现咳嗽、咳痰或咯血，发热，甚至咳大量脓痰，与肺脓肿、支气管扩张相似。少数病人可有囊肿内大量出血，破溃至胸腔，产生自发性气胸或血气胸。体征因囊肿大小不同而异，较大囊肿充满液体，叩诊呈局部实音；较大气性囊肿叩诊可有局部鼓音，听诊时呼吸音减弱或消失。囊肿较小位于肺实质内无继发感染，则可无任何症状和体征。【并发症】可并发气胸。【实验室检查】囊肿合并感染血白细

8、胞可升高。【其他辅助检查】1.X线检查孤立的肺囊肿下叶较上叶多见，含液囊肿表现为圆形或椭圆形，密度均匀的阴影，边缘锐利。含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影，囊肿越大壁越薄，张力性肺囊肿体积可以很大，压迫正常肺组织，使肺纹理只表现在肺尖或肋膈角区，甚至将纵隔推向健侧。巨大含气囊肿甚至可以越过前纵隔疝入对侧胸腔内。多发性肺囊肿，亦称为多囊肺，一般为气囊肿，在一侧或两侧肺野内呈现多数弥漫性薄壁环形透亮影，其内可含有小的液平面，合并感染时可见多个液平，由于体位的关系，一般在下肺野较上肺野多见，