经典Wnt+信号通路在心脏瓣膜发育中的作用

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1、第17卷第7期中国当代儿科杂志Vol.17No.72015年7月ChinJContempPediatrJul.2015doi:10.7499/j.issn.1008-8830.2015.07.026综述经典Wnt信号通路在心脏瓣膜发育中的作用112张冉冉　综述　　桂永浩　王旭　审校（1.复旦大学附属儿科医院心血管科，上海　201102；2.复旦大学分子医学教育部重点实验室，上海　200032）［摘要］心脏瓣膜的形成是脊椎动物心脏发育过程中的重要环节。心脏瓣膜的发育异常会导致心功能不全，是人类先天

2、性心脏病的常见表征之一。经典Wnt信号通路在心脏发育的不同时期分别作用于心肌细胞、心内皮细胞以及瓣膜原基细胞的增殖、分化和迁移过程，并调控心内膜垫形成过程中的内皮-间充质细胞转化（EndMT）过程，具有多面性和时效性。该文将总结经典Wnt信号通路在心脏瓣膜发育领域的最新研究进展，分别阐述经典Wnt信号通路在不同瓣膜发育阶段中的功能变化，并展示经典Wnt信号通路与其他瓣膜发育相关的信号通路及表观遗传修饰间的相互关系，最后分析心脏发育后期Wnt信号通路对瓣膜间充质干细胞发挥潜在功能的作用。［中国当代

3、儿科杂志，2015，17（7）：757-762］［关键词］心脏瓣膜发育；经典Wnt信号通路；内皮-间充质转化；心内膜垫RoleofthecanonicalWntsignalingpathwayinheartvalvedevelopmentZHANGRan-Ran,GUIYong-Hao,WANGXu.DepartmentofCardiovascularMedicine,Children'sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China(GuiY-H,

4、Email:yhgui@shmu.edu.cn)Abstract:Formationoftheheartvalvesisoneofcriticalstepsinvertebratecardiacdevelopment.Valvularheartanomalycaninduceseverecardiacimpairment,whichisoneofmostcommonsymptomsforcongenitalheartdefects(CHD).ThecanonicalWnt/β-cateninsi

5、gnalingpathway,whichisessentialfornumerousdevelopmentalprocesses,hasalsobeensuggestedtobeinvolvedintheregulationofproliferation,differentiation,andmigrationofmyocardium,endocardiumandvalveprimordiaatdifferentstages.ThecanonicalWntsignalingalsoregulat

6、estheendocardial-mesenchymaltransformation(EMT)processduringtheendocardialcushionformation.ThispaperreviewscurrentknowledgeaboutthecanonicalWntsignalingpathwayinheartvalvedevelopment,includingthefunctionaldiversitiesofWntactivityinheartvalvedevelopme

7、ntatdifferentstagesanditsinteractionwithothervalve-relevantsignalingpathwaysandthepotentialroleofcanonicalWntactivityinheartvalvemesenchymalstemcellsatthelatedevelopmentalstage.[ChinJContempPediatr,2015,17(7):757-762]Keywords:Heartvalvedevelopment;Ca

8、nonicalWntsignalingpathway;Endocardial-mesenchymaltransformation;Endocardialcushion活产婴儿中先心病的发病率为4‰~10‰，其多种信号通路、转录因子及环境因素共同调控的协[1]中瓣膜发育缺损约占20%~30%。瓣膜发育缺损奏曲，其中经典Wnt信号通路作为调控细胞增殖、常见于一些特定的染色体或基因缺陷导致的综合分化和迁移的普遍途径，对于瓣膜正常结构的发育[3-4]征类疾病，如：21三体综合征、Noonan综合征、及功