获得性再生障碍性贫血诊治指南 (1)

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1、国外民学输血及血液学分册年第卷第期·七攀多之获得性再生障碍性贫血诊治指南英国血液病学标准委员会,,,陈婷婷高举译乏源干临床病例对照研究的合理证据证实,更未能证目的实两者间的因果关系表。应详细询问患者用药史,,,本指南由再生障碍性贫血再障尤其是发病前个月至发病前个月所有药物的使用领域的专家和地区综合性医院具有丰富经验的情况。如发病时患者正在服用几种可能引起的药,血液学家共同制定并由英国血液病学标准委员会物,即使仅个别病例报道证明这些药物有此副作用,也,,。普通血液病学工作小组成员审核其目的在应立即停用而且血象恢复后也不能再使用这类药物于提供一个合理的检查和处

2、理获得性患者的方案。由于较为少见,本文第一部分的很多内容都是霭馨奚霏霹粱聚戛票嘎雪寥叫基于文献复习或专家意见,而非基于临床研究结果。为同样,详细采集患者职业史,可发现患者曾接触与,、和数据库。此我们检索了发病有关的化学物质或杀虫剂表。治疗建议的证据水平也表明本病较为少见。为便于广泛应用,,表已报道与再生障碍性贫血发病有关的上市药品本指南可从网址免费下载并将,、。抗生素类氯霉素磺胺类每三年修订一次抗风湿类金制剂、青霉胺抗炎镇痛类保泰松、叫噪美辛、双氯酚酸、蔡普生、毗罗昔康定义和发病情况抗癫痈类苯妥英、卡马西平是指骨髓增生低下和外周血全血细胞减少的抗甲状腺类长

3、比马哇、硫脉啼吮,。、状态但不伴骨髓异常浸润和骨髓网硬蛋白增多本指抗抑郁类二苯唆庚英吩塞秦南主要讨论特质性获得性,而不涉及化疗或放疗糖尿病类氯磺丙脉抗疟疾类氯唆后发生的骨髓再生障碍。欧洲和北美地区,获得性无证据表明氯霉素滴眼液与有关导致中性粒细胞减少症年发病率约为百万分之二,而东亚地区发病率高一更常见倍。岁和岁以上人群为本病的两个发病高。。表再生障碍性贫血发病的职业和环境暴露因素峰年龄发病率无明显性别差异先天性极为罕,。苯证据源于大规模工业研究见其中常染色体隐性遗传性范可尼贫血较为常见,、、杀虫剂有机氯如高丙体六六六有机磷五氯苯酚切割油和润滑剂临床表现,如

4、一甲基苯丙胺药物证据源于个案报道亚甲二氯基患者最常见的起病症状包括贫血和皮肤粘膜辅助检查出血,以及视网膜出血所致的视力障碍,而感染较为少见。未感染时无肝脾淋巴结肿大否则高度提示诊断很下述检查的目的在于明确诊断排除其他可能不是。尽管有时范可尼贫血也可缺乏显著的导致骨髓增生低下伴全血细胞减少的原因排除先,天性搜寻获得性的病因证实或排除临床体征但如临床医师发现儿童和青年存在身材矮。小、牛奶咖啡斑和骨骼畸形时,应警惕这种先天性并存的细胞遗传学异常或阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能性。范可尼贫血多见于一岁儿童,但偶尔也诊断检查见表。、、,可于。岁后发病。和年报道,男性全

5、应细脸汁脚何职打细脸汁数亚麟片和万力矛含童最大发病年龄岁,女性岁。先天性角化不良也测足,为一种遗传性,其显著临床特征包括白斑、指甲营全血细胞计数示全血细胞减少,而淋巴细胞比例,。,、养不良和皮肤色素沉着中位发病年龄岁个月一通常不减少大多数情况下中性粒细胞和血小板。。,,岁发病前个月出现黄疽提示肝炎后计数全部降低但疾病早期可呈一系细胞减少尤其是许多药物和化学物质可能与发病有关,但缺血小板减少。贫血往往伴有网织红细胞减少,也常见红©1994-2008ChinaAcademicJournalElectronicPublishingHouse.Allrightsr

6、eserved.http://www.cnki.net国外医学输血及血液学分册。。年第卷第期表再生障碍性贫血诊断检查又。,国际粒细胞缺乏症和再生障碍性贫血研一个血细胞计数和网织红细胞计数究组织,年。根据外周血和骨髓检查结果分血涂片检查为不同严重程度表。评估本病的严重程度对选择儿童胎七血全蛋自含敬测定。纷髓涂,治疗方案和判断预后十分重要如患者两系或系细片和活检包括细胞遗传学检查岁以患者外周血细胞遗传学检卉排除范可尼贫血胞减少,但未达上述标准,则不能诊断为,但应定酸溶血试验和或流式细胞学检测川锚定蛋自,以确定是否会发展为。,期反复监测血象如果酸溶血试验阳性或玉

7、锚定蛋白缺乏检测尿含铁血黄素维生素和叶酸表再生障碍性贫血分型标准,日、月肝功检查乃乌︸,、、,、重型再生障碍性贫血骨髓有核细胞比例或肠一‘病毒学检测肝炎病毒弓病毒巨细胞病毒‘,,,〔等年。但其中残留造血细胞比例加并抗核抗体和抗双链八抗体至少存在下述三条标准中的两条⋯中性粒细胞义叼胸部光检查月血小板又腹部超声网织红细胞只叼极重,,磷脂酸肌醇聚糖型再生障碍性贫血标准同重型再生障碍性贫血但中性粒细义‘,等年胞细胞体积增大。仔细检查血涂片对于发现异形中性粒卜重型再生障碍性贫血未达仁述重型或极重型再障标准细胞、异常血小板、原始细胞和其它异常细胞如毛细胞极为重要。单核

8、细胞计数也可降低,但如缺乏单核那功能世查种病芳检查,。,。应常规检

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